التنكس القشري القاعدي | دليلك الشامل
يعد مرض التنكس القشري القاعدي مرض نادر من أمراض التنكس الجبهي الصدغي والذي ينتمي لمجموعة كبيرة من الأمراض التي تتسبب في تدهور الخلايا العصبية وتلفها، من هذه الأمراض: داء باركنسون (والمعروف بمرض الشلل الرعاش), والشلل فوق النووي التقدمي, والضمور الجهازي المتعدد, والخرف المصحوب أجسام ليوي، والزهايمر، كل هذه الامراض و غيرها تؤثر بشكل تدريجي على قدرات المريض الفكرية أو الحركية أو كلاهما, كما يعتبر مرض التنكس القشري القاعدي أقلها شيوعًا و انتشارًا.
محتويات المقال:
- ما أمراض التنكس العصبي؟ وكيف تحدث؟
- ما أبرز أسباب التنكس القشري القاعدي؟
- ما أعراض مرض التنكس القشري القاعدي؟
- كيف يتم تشخيص التنكس القشري القاعدي؟
- ما أشكال تطور المرض؟
- المصادر
- للمزيد من الاطلاع
ما أمراض التنكس العصبي؟ وكيف تحدث؟
الآن عزيزي القارئ دعنا نبدأ بنبذة سريعة من علم الخلية حتى نفهم فعلًا كيف تبدأ هذه الأعراض؟ وكيف يتطور تأثيرها على مخ الإنسان؟ كلنا يعلم أن الخلايا في حالة بناء مستمر للبروتينات، وهذه البروتينات أساسية لتصنيع كل مكونات الخلية وما تحتاجه لإتمام وظائفها من إنزيمات وغيرها، فأحيانًا يحدث خلل في عملية بناء البروتين فلا يأخذ شكله الصحيح فتتكون بروتينات تالفة تعجز الخلية عن التخلص منها، ثم يبدأ في التراكم في الخلية ويعيق العمليات الأساسية لحياتها حتى تضمر وتموت، وعندما تتكرر هذه العملية على مستوى عدد كبير من الخلايا تبدأ عملية التنكس العصبي فيضمر المخ تدريجيًا، وبالطبع تتأثر الوظائف الحيوية للمخ والتي كانت تقوم بها هذه الخلايا التالفة.
هنا يمكننا القول بأن أمراض التنكس العصبي تختلف في شكلها وأعراضها باختلاف نوع البروتين التالف المتكون في خلايا المخ، وشكل التجمعات التي تكونها هذه البروتينات، وأيضًا مكان الخلايا العصبية التي بدأ فيها هذا الخلل، فعلى سبيل المثال: في مرض التنكس القشري القاعدي تتكون بروتينات “تاو” المتشابكة، و جدير بالذكر أنها نفس البروتينات التي تتكون في مرض الزهايمر، ولكن بالطبع في مرض الزهايمر تتراكم بروتينات “تاو” المتشابكة في المناطق المسؤولة عن الذاكرة بينما في مرض التنكس القشري القاعدي أنها تتراكم في قشرة المخ المسؤولة عن معظم وظائف الإدراك والتخطيط ومنطقة النوى القاعدية التي تلعب دورًا في تنظيم الحركة والاتزان، ومن هنا يمكننا توقع أعراض التنكس القشري القاعدي.
ما أبرز أسباب التنكس القشري القاعدي؟
لا يوجد سبب معروف للإصابة بمرض التنفس القشري القاعدي حتى العامل الجيني ليس له تأثير كبير على الإصابة بالمرض، ومن غير المتوقع إصابة آخرين من أفراد الأسرة بنفس المرض.
ما أعراض مرض التنكس القشري القاعدي؟
من أكثر الأعراض المميزة للمرض أن تبدأ بتصلب في طرف واحد ينتشر لاحقًا إلى أطراف أخرى, وبناءً عليها يصف لها الطبيب -أحيانًا- علاج مناسب إذا كانت مؤلمة أو تؤثر على حياة المريض، قد تكون على هيئة حقن البوتكس في العضلات التي تساعد على ارتخائها.
العرض الآخر الأكثر تمييزًا لهذا المرض هي “ظاهرة الطرف الغريب”، ويظهر هذا العرض في مرحلة لاحقة من تطور المرض، وفيه يتحرك الطرف بشكل خارج تمامًا عن إرادة المريض فيصفها أحيانًا بأن ذراعه مثلًا لها عقل منفصل يتصرف بإرادتها الخاصة فيصبح فاقدًا السيطرة عليها لدرجة تجعله يمسكها باليد الأخرى؛ ليوقف حركتها، أو يربطها، أو يجلس عليها أحيانًا حيث تسبب له الكثير من الإحراج، ولكن -كما قلنا سابقًا- لا تظهر جميع الأعراض عند جميع المرضى، ولكن في حالة ظهور هذا العرض فهو مميز جدًا للتنكس القشري القاعدي:
- الارتجاف العضلي أو الرعشات: وغالبًا ما يصف الطبيب علاجًا لهذه المشكلة، ولكن تأثير العلاج غالبًا ما يكون ضعيف.
- صعوبة المشي.
- مشاكل في الحركة والاتزان: ويكثر وقوع المريض؛ مما يضع في خطر الإصابة بالكسور، وهنا يلجأ المريض للعلاج الطبيعي الذي يساعده على زيادة الاتزان، كما يصف له الطبيب -غالبًا- الكالسيوم وفيتامين د؛ لتقليل خطر الإصابة بالكسور.
- صعوبة البلع.
- بطء وصعوبة الكلام: فيصبح كلام المريض -أحيانًا- غير مفهوم.
- بطء وصعوبة التفكير، والقيام بالأعمال التي تحتاج إلى تخطيط.
- مشاكل في الرؤية.
كيف يتم تشخيص التنكس القشري القاعدي؟
تتشابه الكثير من الأمراض السابقة في الأعراض لدرجة كبيرة تصعب حتى على الطبيب المختص الوصول إلى التشخيص المناسب، حتى أن الحالات المختلفة المصابة بنفس المرض تتفاوت بمعدل تطور المرض والعرض الأول الذي يظهر على المريض، وبالرغم من وجود بعض الأعراض المميزة لكل مرض إلا أنها في بعض الأحيان تظهر في مرض آخر, مما يسبب التباس للطبيب فيلجأ لتشخيص خاطئ، فغالبًا ما يتم خلط تشخيص االتنكس القشري القاعدي بداء باركنسون (الشلل الرعاش) ويظل المريض معتمدًا على علاج الشلل الرعاش (يسمى ليفو دوبا، ويعرف تجاريا بـ”سينميت”) لسنوات دون تحسّن ملحوظ حتى يظهر عرض جديد، فيجعل الطبيب يغير تشخيصه، وأحيانًا يختلط تشخيصه مع الشلل فوق النووي التقدمي، خاصة أنه أكثر انتشارًا ويتشابه معه في كثير من الأعراض.
وجدير بالذكر أنه حتى الآن لا توجد أي طريقة للوصول إلى تشخيص قاطع إلا بأخذ عينة من نسيج المخ، ومن ثم النظر إليها تحت الميكروسكوب؛ للكشف عن التجمعات البروتينية التالفة المسببة للمرض، وهو غير متاح نظرًا لخطورة مكان العينة، وبالتالي لا يتمكن الطبيب من تأكيد تشخيصه إلا في خطوة التشريح بعد الوفاة، وهذه خطوة قد ساعدت الباحثين في الأمراض التنكسية العصبية من تحسين عملية التشخيص عن طريق مقارنة نتائج العينات بعد الوفاة بمجموعة الأعراض التي كان يشكو منها المريض خلال حياته، وترتيب ظهورها.
بالرغم من صعوبة التشخيص وتفريق هذه الأمراض بعضها من بعض إلا أنه يسبب التوتر والضغط العصبي للمرضى وذويهم، لكن معظم هذه الأمراض -مع الأسف- ليس لها علاج معروف حتى الآن كي يعالج المرض أو حتى يبطئ من تطوره، وبالتالي فإن العلاج يكون فقط علاجًا للأمراض؛ ليقلل من حدتها، ويساعد المريض على التعايش معها.
ما أشكال تطور المرض؟
تحدث الإصابة -غالبًا- في عمر يتراوح بين 50-70 عامًا، و يتطور المرض في مدة تتراوح بين 6-8 سنوات،
وتسوء الحالة تدريجيًا فيزداد اعتماد المريض على الآخرين من أجل الحركة وأساسيات أخرى، حتى يفقد القدرة على المشي تمامًا.
لكن هناك عناية أفراد الأسرة بالمريض التي تسهل عليه التعايش مع أعراضه وتحسين جودة حياته، ولكن مع الأسف فإن تطور المرض يعرض المريض لاحقًا لمضاعفات خطيرة، مثل: صعوبة البلع، وغالبا تحدث الوفاة بسبب الاختناق، أو دخول الطعام والشراب في مجرى التنفس مؤدية إلى الالتهاب الرئوي والذي يهدد حياة المريض.
في الختام عزيزي القارئ أذكرك بأنه على الرغم من عدم وجود علاج لمرض التنكس القشري القاعدي، إلاأن مساعدة المريض وتقديم الدعم المعنوي له يمكن أن يحسن من جودة حياته، ولا ننسى أسرة المريض حيث يتعرضون للكثير من التوتر والضغط نظرًا لما يتحملونه من مسؤوليات بسبب رعايتهم له في كل جوانب حياته؛ لذلك أحثكم على عدم التردد في البحث عن المساعدة، وتقديم الدعم النفسي، والعلاج -إن لزم الأمر- حتى لا يؤثر سلبًا على حياة المريض وحالته النفسية.
Responses