المتلازمة الكلوية عند الأطفال
المتلازمة الكلوية
هي عبارة عن حالة تُسبب تسرب البروتين بكميات كبيرة من الكليتين إلى البول . وهذا يؤدي الى مشاكل عديدة منها انتفاخ و تورم أنسجة الجسم و زيادة فرص الإصابة بالعدوى .
بالرغم من أن المتلازمة الكلوية يمكن أن تصيب الناس في مختلف الأعمار إلا أنها بنسبة كبيرة يتم تشخيصها عند الأطفال الذين تترواح أعمارهم ما بين السنتين الى 5 سنوات . و معدل الإصابة في الأولاد أكبر من البنات .
ففي كل عام يصاب طفل واحد من كل 50 ألف طفل بالمتلازمة الكلوية . و تكون أكثر شيوعا عند الإناث اللاتي لديهن تاريخ من الإصابة بالحساسية أو اللاتي لديهن خلفية من العِرق الآسيوي و لا يوجد تفسير لذلك .
و يمكن السيطرة على أعراض المتلازمة الكلوية من خلال أدوية الإستيرويدات . و معظم الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية يستجيبون جيدا للعلاج بالإستيرويدات ولا توجد خطورة للإصابة بفشل كلوي .
لكن هناك عدد قليل من الأطفال يعانون من المتلازمة الكلوية المورروثة و يستجيبون بدرجة أقل للعلاج و ربما ينتهي بهم الحال بالفشل الكلوي و يحتاجون للقيام بعملية لزراعة الكلي .
أسباب الإصابة بالمتلازمة الكلوية
معظم الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية يحدث عندهم تغييرات طفيفة ناتجة عن المرض وهذا يعني أن الكلى عندهم تعمل بشكل أقرب للطبيعي ويتم التأكد من ذلك بأخذ عينة من نسيج الكلى و فحصها تحت الميكروسكوب .
لكن لا يتم رؤية التغييرات في النسيج إلا اذا تم فحصها تحت نوع خاص وقوي من الميكروسكوبات مثل : الميكروسكوب الإلكتروني .
إن سبب التغيرات الطفيفة التي تحدث غير معروف . لكن المتلازمة الكلوية في حد ذاتها يمكن أن تنتج عن حدوث مشكلة في الكلى نفسها أو تنتج عن حالة أخرى في الجسم مثل :
- تصلب الأنيببات ( الكبيبات )الكلوية : عندما يحدث تصلب داخل الكلية
- التهاب الأنيببات الكلوية : وهو التهاب يحدث داخل الكلية
- بعض أنواع العدوى مثل : فيروس نقص المناعة المكتسبة أو فيروس التهاب الكبد
- الذئبة الحمراء
- مرض السكري
- أنيميا الخلايا المنجلية
- وفي حالات نادرة : بعض أنواع السرطان مثل : سرطان الدم (اللوكيميا) , الورم النقوي المتعدد , سرطان الغدد الليمفاوية
و هذه الأمراض تشيع أكثر عند البالغين المصابين بالمتلازمة الكلوية
ما المشاكل الناتجة عن المتلازمة الكلوية ؟
معظم الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية يمرون بأوقات تكون فيها الأعراض تحت السيطرة و تتبعها أوقات انتكاس . و تقل نوبات الإنتكاس في معظم الحالات بالتقدم في السن و تتوقف عادة عند أواخر سن المراهقة .
بعض من الأعراض المرتبطة بشكل رئيسي بالمتلازمة الكلوية تكون :
- تورم : حيث يؤدي نقص البروتين في الدم إلى تقليل تدفق الماء من أنسجة الجسم إلى الدم مما يؤدي لحدوث تورم . و غالبا يتم ملاحظته حول العينين في البداية , ثم حول أسفل الأرجل , ثم باقي الجسم
- العدوى : إن الأجسام المضادة هي مجموعة متخصصة من البروتينات في الدم تساعد على مكافحة العدوى , و في حالة فقدانها عند الأطفال فحينها يكونوا معرضين للإصابة بالعدوى
- تغيرات البول : من حين لآخر فإن البول يصبح رغوي نتيجة لمرور كميات كبيرة من البروتين إليه . بعض الأطفال المصابين أيضا ربما يخرجون بول أقل من المعتاد أثناء نوبات الإنتكاس
- جلطات الدم : يمكن للبروتينات التي تمنع تجلط الدم أن تخرج في البول عند الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية , مما يزيد من خطورة إصابتهم بجلطة خطيرة في الدم . و أثناء الإنتكاس يصبح الدم مركزا أكثر مما يؤدي إلى التجلط
تشخيص المتلازمة الكلوية
غالبا يتم تشخيص المتلازمة الكلوية عن طريق غمس شريط اختبار في عينة من البول . فاذا كانت هناك كمية كبيرة من البروتين في البول . فسيتغير لون الشريط الموجود في العينة .
و أيضا يظهر في اختبار تحليل الدم انخفاض في مستوى بروتين يسمى الألبومين Albumin لتأكيد التشخيص .
وفي هذه الحالة عندما لا يجدي العلاج الأولى نفعا فسيتم عمل فحص لنسيج كلية الطفل . وهذه تتم عن طريق أخذ عينة صغيرة جدا من نسيج الكلى باستخدام إبرة لفحصها تحت الميكروسكوب .
علاج المتلازمة الكلوية
العلاج الرئيسي للمتلازمة الكلوية هي الإستيرويدات . لكن يتم استخدام عدة أدوية إضافية إذا ظهرت بعض الآثار الجانبية . فمعظم الأطفال يحدث عندهم انتكاس حتى نهاية مرحلة المراهقة ويحتاجون لأخذ عقارات الاستيرويدات .
و يحتاج الطفل أيضا التوجه الى أخصائي أمراض الكلى عند الأطفال للفحص و العلاج المتخصص .
- الاستيرويدات Steroids
يتم وصف الاستيرويدات كخطة علاج مدتها 4 أسابيع على الأقل للأطفال الذين تم تشخيصهم لأول مرة بالمتلازمة الكلوية ( مثل البريدنيزولون prednisolone ) متبوعا بجرعات أقل منها كل يومين لمدة أربعة أسابيع إضافية . وهذا يعمل على إيقاف نزول البروتين في البول .
عندما يتم وصف البريدنيزولون لفترة قصيرة فلا ينتج عنه أية آثار جانبية خطيرة أو مستمرة لفترات طويلة ولكن بعض الأطفال يمكن أن يمروا :
- زيادة في الشهية
- زيادة في الوزن
- احمرار الخدود
- تغيرات مزاجية
و معظم الأطفال يستجيبون جيدا للعلاج بالبريدنيزولون مع استمرار اختفاء البروتين من البول تدريجيا و أيضا تقليل الإنتفاج والتورم الحادث في الجسم وهذا يعرف بحالة الخمود .
- الأدوية المدرة للبول
هي أقراص تساعد على التبول أكثر ويمكن وصفها لتقليل تراكم السوائل . وتعمل من خلال زيادة كمية البول .
- البينيسيللين
وهو عبارة عن مضاد حيوي يمكن وصفه أثناء الإنتكاسات لتقليل فرص الإصابة بالعدوى .
- تغيرات في النظام الغذائي
يمكن أن يتم نصح الأهل بتقليل كمية الأملاح في وجبات الطفل لمنع احتباس المياه من جديد و حدوث تورم .
- التطعيمات
ينصح بتطعيم الأطفال المصابين بالمتلازمة الكلوية ضد البكتريا المسببة للإلتهاب الرئوي Pneumococcal .و بعض الأطفال ربما يتم توصيتهم بأخد التطعيم ضد الجدري المائي بين الإنتكاسات .
و يجب ألا يتم أخذ التطعيمات الحية مثل : التطعيم الثلاثي MMR , الجدري المائي , و لقاح السل BCG اذا كان الطفل يتناول الأدوية التي تسيطر على الأعراض التي يعاني منها .
- أدوية إضافية
يمكن استخدام أدوية أخرى بجانب أو مكان الإستيرويدات إذا لم يتم استعادة حالة الخمود عند الطفل بعد استخدام الإستيرويدات و مروا بأعراض جانبية كبيرة .
و يمكن أن يتضمن العلاج الإضافي :
- ليفاميسول Levamisole
- سايكلوفوسفاميد Cyclophosphamide
- سايكلوسبورين Cyclosporin
- تاكروليماس Tacrolimus
- مايكورفينولات Mycophenolate
- ريتوكزيماب Rituximab
محلول الألبومين الوريدي
معظم البروتين المفقود في حالة المتلازمة الكلوية من نوع يسمى : الألبومين . و إذا كانت حالة الطفل شديدة فيجب تسجيله بالمشفى لتعليق محلول الألبومين له . حيث يتم إضافة الألبومين ببطئ للدم ( تقطيره ) على مدار ساعات قليلة من أنبوبة بلاستيكية رفيعة تسمي الكانيولا حيث يتم إدخالها في أحد الأوردة الموجودة بالذراع .
الرعاية المنزلية للطفل
إذا كان طفلك مصاب بالمتلازمة الكلوية فستحتاج لمراقبة حالته بشكل يومي للتأكد من أي إشارات لحدوث انتكاس . وستحتاج لعمل اختبار يومي للبول باستخدام عصا اختبار البول للتأكد من وجود بروتين في البول .
ويتم تسجيل نتائج الإختبار كالآتي :
- سلبي = 0 ملجم لكل ديسيلتر من البول (mg/dL)
- كمية قليلة = 15 ملجم إلى 30 ملجم لكل ديسيلتر mg/dL
- +1 = 30 الى 100 ملجم
- +2 = 100 إلى 300 ملجم
- +3 = 300 إلى 1000 مجم
- +4 = أكثر من 1000 مجم
ويجب كتابة النتائج اليومية في ورقة لكي يراها الطبيب أو المختص بحالة الطفل للمراجعة . و يجب أيضا تسجيل جرعات الأدوية التي يأخذها وأي تعليقات عليها مثل حدوث آثار جانبية لأحد الأدوية .
إذا أظهر اختبار العصا نتيجة ( + 3 ) أو أكثر من نسبة البروتين لمدة 3 أيام فهذه إشارة على حدوث انتكاس لحالة الطفل . و إذا حدث هذا فستحتاج الى إتباع النصائح المتعلقة بالبدء بالإستيرويدات أو التواصل مع الطبيب .
ويجب التوجه للخدمة الطبية الفورية في حالة :
- إذا كان طفلك على تواصل مباشر مع شخص مصاب بالجدري المائي , أو الحصبة و كان الطبيب قد أخبرك سابقا أن طفلك ليس لديه مناعة ضد هذين المرضين
- إذا كان طفلك لا يشعر أنه على ما يرام أو محموم
- إذا كان لديه إسهال أو قئ
مضاعفات المتلازمة الكلوية
إذا لم يتم علاج المتلازمة الكلوية فسيؤدي ذلك لحدوث مضاعفات مثل :
- جلطات الدم
- ارتفاع نسبة الكوليستيرول و الدهون الثلاثية
- ارتفاع ضغط الدم
- فشل كلوي نتيجة لعدم قدرة الكلية على إزالة السموم من الدم بنفسها
- الإصابة بالعدوى مثل الإلتهاب الرئوي , و الإلتهاب السحائي نتيجة لفقدان البروتينات التي تدافع عن الجسم ( الأجسام المضادة )
المتلازمة الكلوية المتوارثة
تنتج الإصابة بالمتلازمة الكلوية المتوارثة عن توارث جين معيوب . ولكي يصاب الطفل بهذه الحالة يجب أن يكون لدى الأبوين نسخة سليمة من الجين و نسخة أخرى معيوبة . وهذا معناه أنهم ليسوا مصابين بالمتلازمة الكلوية أنفسهم لكن هناك فرصة واحدة من 4 بأن تظهر الحالة عند واحد من أطفالهم .
علاج المتلازمة الكلوية المتوارثة
إذا كان طفلك يعاني من المتلازمة الكلوية المتوارثة فسيحتاجون الى محلول ألبومين وريدي من حين لآخر ليساعدهم على النمو بشكل طبيعي وهذا يتطلب المكوث في المشفى . وأحيانا يتم تدريب الآباء على القيام بذلك الإجراء في المنزل .
سيتم أيضا مراجعة طفلك بانتظام حيث يتم تسجيل كل من : ضغط الدم , الطول , الوزن , وظائف الكلى , و صحة العظام .
ويمكن أن يكون من الصعب على الآباء إتخاذ أي القرارين أفضل لذا يجب التحدث مع الطبيب عن إيجابيات وسلبيات كل من العلاج المنزلي والعلاج بالمشفى .
غسيل و زرع الكلى
في بعض الحالات يمكن للطبيب أن يوصى بجراحة لإستئصال واحدة أو كلا الكليتين . وهذا سوف يقوم بايقاف فقدان البروتين المستمر في بول الطفل وتقليل خطورة حدوث مشاكل خطيرة مثل جلطات الدم .
اذا لم تكن هناك حاجة لإستئصال الكليتين فسيتم توجيه الطفل للقيام بالغسيل الكلوي من عمر مبكر حتى يكون قادر على استقبال كلية جديدة .
فالإنسان يحتاج لكلية واحدة للعيش لذا يمكن لشخص سليم أن يتبرع بكليته خاصة إذا كان من الأقارب .
المصادر :
تعليقات