الهيموفيليا (السيولة) | الأسباب والعلاج
الهيموفيليا هي اضطراب نادر يؤدي إلى عدم القدرة على تخثر الدم بشكل طبيعي، نتيجة لنقص في بروتينات التخثر. الأشخاص المصابين بهذا المرض يعانون من فترات نزيف أطولة بعد التعرض للإصابات، مما يؤدي إلى قلق بالنسبة للنزيف العميق داخل الجسم، خاصة في المفاصل. هذا النوع من النزيف يمكن أن يتسبب في أضرار داخلية وأحيانًا يكون خطيرًا للحياة.
الهيموفيليا هي حالة وراثية تستلزم عادة العلاج بشكل منتظم بواسطة عوامل تخثر الدم. في هذا السياق، سنتناول تفاصيل أكثر عن مرض الهيموفيليا، أعراضه، والأوقات التي قد يتوجب فيها زيارة الطبيب. تابعوا معنا عبر صحة سكاي لمعرفة المزيد حول هذا الموضوع المهم.
عناصر المقال :
- ما هي أعراض الهيموفيليا ؟
- متى يتوجب عليك زيارة الطبيب ؟
- ما هي أسباب الهيموفيليا ؟
- ما هي محفزات الهيموفيليا ؟
- ما هي مضاعفات الهيموفيليا ؟
- كيف يتم تشخيص الهيموفيليا ؟
- ما هو علاج الهيموفيليا ؟
- ما هو نمط الحياة والعلاجات المنزلية ؟
- ما هي أهم أساليب التأقلم والدعم ؟
- كيف تقوم بالتحضير لموعدك مع الطبيب ؟
- ما هي أعراض الهيموفيليا ؟
تختلف علامات الهيموفيليا وأعراضها حسب مستوى عوامل التجلط لديك. إذا انخفض مستوى عامل التخثر لديك بشكل طفيف فقد تتعرض للنزيف فقط بعد الجراحة أو الصدمة. إذا كان نقص عوامل التخثر لديك شديدًا فقد تتعرض لنزيف تلقائي . تشمل علامات وأعراض النزيف التلقائي ما يلي :
- النزيف المفرط وغير مبرر من الجروح أو الإصابات أو بعد الجراحة أو خلع الأسنان
- العديد من الكدمات الكبيرة أو العميقة
- النزيف غير عادي بعد التطعيمات
- الألم أو التورم في مفاصلك
- ظهور الدم في البول أو البراز
- نزيف الأنف بدون سبب معروف
- نزيف المخ
يمكن أن يسبب نتوء بسيط في الرأس نزيفًا في الدماغ لبعض الأشخاص المصابين بالهيموفيليا الشديدة . وعلى الرغم من أنه نادرًا ما يحدث هذا ، إلا أنه يظل أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث. تشمل العلامات والأعراض ما يلي :
- الصداع المؤلم طويل الأمد
- الغثيان والقيء المتكرر
- النعاس أو الخمول
- إزدواجية الرؤية
- الضعف أو التعب المفاجئ
- التشنجات أو النوبات
- متى يتوجب عليك زيارة الطبيب ؟
اطلب رعاية الطوارئ إذا واجهت أنت أو طفلك أحد الاعراض التالية :
- علامات أو أعراض النزيف في المخ
- التعرض لإصابة لا يتوقف فيها النزيف
- تورم المفاصل التي تكون دافئة الملمس ومؤلمة عند الانحناء
إذا كان لديك تاريخ عائلي من مرض الهيموفيليا ، فقد يتوجب عليك الخضوع للاختبار الجيني لمعرفة ما إذا كنت حاملًا للمرض قبل أن تفكر في الزواج وتكوين أسرة.
- ما هي أسباب الإصابة بالهيموفيليا ؟
عند حدوث النزيف، يقوم الجسم عادةً بتجميع خلايا الدم لإيقاف النزيف، ويعتمد هذا على عملية تخثر يحفزها جزيئات معينة في الدم. إلا أن الهيموفيليا تحدث عندما يكون هناك نقص في أحد هذه العوامل التي تؤدي إلى عملية التخثر. هناك عدة أشكال من الهيموفيليا، وغالباً ما تكون وراثية، لكن يمكن أن يظهر هذا المرض لدى أشخاص بدون تاريخ عائلي للحالة، وذلك نتيجة لتغيير غير متوقع في الجينات المرتبطة بها. الهيموفيليا المكتسبة، على النقيض، هي حالة نادرة تحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي عوامل التخثر في الدم.
يمكن أن يرتبط بـ :
- الحمل
- ضعف المناعة الذاتية
- السرطان
- التصلب المتعدد
- وراثة الهيموفيليا
الجين المعيب يوجد على الكروموسوم X، حيث يرث الأطفال كروموسوم X من الوالدين، حيث ترث الإناث كروموسوم X من كل من الوالدين، أما الذكور فيرثون كروموسوم X من الأم وكروموسوم Y من الأب. وهذا يعني أن الهيموفيليا تحدث بشكل أساسي لدى الذكور، حيث ينتقل المرض من الأم إلى الابن من خلال كروموسوم X. وغالبًا ما تكون النساء حاملات للجين المعيب ونادرًا ما تظهر عليهن أعراض الهيموفيليا. ومع ذلك، قد يعاني بعض الأشخاص من أعراض النزيف في حال انخفاض مستويات العوامل التخثرية عندهم بشكل معتدل.
- ما هي محفزات الهيموفيليا ؟
أكبر عامل خطر للإصابة بالهيموفيليا هو وجود أفراد من العائلة مصابين بنفس الاضطراب أيضاً.
- ما هي مضاعفات الهيموفيليا ؟
قد تشمل مضاعفات الهيموفيليا ما يلي :
- ا لنزيف الداخلي العميق: قد يتسبب النزيف العميق داخل العضلات في تورم الأطراف، وقد يضغط هذا التورم على الأعصاب، مسببًا التنميل أو الألم.
- تلف المفاصل: النزيف الداخلي يمكن أن يؤدي إلى ضغط على المفاصل، مسببًا آلامًا حادة. العدم علاج النزيف المتكرر قد يسبب التهابات أو تآكل المفاصل.
- العدوى: الأشخاص المصابون بالهيموفيليا عُرضة أكبر لعمليات نقل الدم، مما يزيد من خطر تلقي الدم الملوث وانتقال العدوى.
- رد الفعل السلبي لعلاج عامل التخثر: بعض الأشخاص المصابين بالهيموفيليا الشديدة يمكن أن يتعرض جهاز المناعة لرد فعل سلبي تجاه عوامل التخثر المستخدمة، مما يؤدي إلى تطوير بروتينات (مثبطات) تعيق فعالية العلاج.
- كيف يتم تشخيص الهيموفيليا ؟
للأشخاص ذوي التاريخ العائلي للهيموفيليا، يُمكن تحديد إصابة الجنين بالهيموفيليا خلال الحمل، ولكن يحمل الفحص بعض المخاطر على سلامة الجنين. يجب مناقشة فوائد ومخاطر الفحص مع الطبيب. يمكن لاختبار الدم كشف نقص عامل التخثر للأطفال والبالغين. قد تظهر أعراض الهيموفيليا في مراحل مختلفة من العمر، تبعًا لشدة النقص. يُشخّص النوع الشديد من الهيموفيليا عادةً خلال العام الأول من العمر، بينما قد لا تظهر الأشكال الخفيفة حتى مرحلة المراهقة. قد يُكتشف بعض الأشخاص إصابتهم بالهيموفيليا بعد تعرضهم لنزيف شديد أثناء إجراء عمليات جراحية.
- ما هو علاج الهيموفيليا ؟
ترتبط عدة أنواع مختلفة من عوامل التخثر بأنواع مختلفة من الهيموفيليا . يتضمن العلاج الرئيسي للهيموفيليا الشديدة استبدال عامل التخثر المحدد الذي تحتاجه من خلال الوريد ، حيث يمكن إعطاء هذا العلاج البديل لمكافحة النزيف ، كما يمكن أيضًا تناوله وفقًا لجدول زمني منتظم في المنزل للمساعدة في منع نوبات النزيف . يتلقى بعض الأشخاص العلاج البديل بشكل مستمر . يمكن الحصول على عامل التخثر البديل من الدم المتبرع به . يتم تصنيع مواد مماثلة تسمى عوامل التجلط المؤتلف في المختبر ولا تُصنع من دم الإنسان . قد تشمل العلاجات الأخرى ما يلي :
- رمون الديزموبريسين: يُمكن أن يحفز هذا الهرمون إفراز عوامل التخثر في بعض حالات الهيموفيليا الخفيفة، حيث يُمكن حقنه ببطء في الوريد أو يأتي على شكل بخاخ أنفي.
- الأدوية المحافظة على التجلط: تُساعد في منع تكسّر الجلطات وتعزز تجلط الدم.
- المواد المانعة للتسرب (الفيبرين): يُمكن وضعها مباشرة على مواقع الجروح لتعزيز التجلط والشفاء، وتكون مفيدة بشكل خاص في علاج مشاكل الأسنان.
- العلاج البدني: يُمكن أن يخفف الأعراض في حال تسبب النزيف الداخلي في تلف المفاصل، وفي حالة تسببه في أضرار جسيمة، قد يكون اللجوء إلى الجراحة ضروريًا.
- الإسعافات الأولية للجروح الطفيفة: يُعالج النزيف عادة بالضغط والضمادات، ويُمكن استخدام كيس ثلجي للنزيف الصغير تحت الجلد، ويُمكن استخدام مصاصات الثلج لتقليل النزيف الطفيف في الفم.
- التطعيمات: على الرغم من فحص الدم والبلازما قبل إعطائها للمريض، إلا أن الأشخاص الذين يعتمدون على التعويضات الدموية قد يتعرضون للإصابة بالأمراض. من الضروري لمصابي الهيموفيليا استشارة الطبيب حول الحصول على تطعيم ضد التهاب الكبد A و B.
ما هو نمط الحياة والعلاجات المنزلية ؟
لتجنب النزيف الزائد وحماية مفاصلك اتبع النصائح التالية :
- ت مرين بانتظام: الأنشطة الرياضية مثل السباحة وركوب الدراجات والمشي تساعد في بناء العضلات وحماية المفاصل، لكن الرياضات التي تنطوي على احتكاك جسدي (مثل كرة القدم أو الهوكي أو المصارعة) ليست آمنة لمن يعانون من الهيموفيليا.
- تجنب بعض مسكنات الألم: الأدوية مثل الأسبرين والإيبوبروفين يمكن أن تزيد من النزيف. يُفضل استخدام الأسيتامينوفين كبديل آمن لتخفيف الآلام الطفيفة.
- تجنب الأدوية المسيلة للدم: تشمل الهيبارين والوارفارين والكلوبيدوجريل والبراسوغريل والتيكاجريلور والريفاروكسابان والأبيكسابان والإدوكسابان.
- العناية بصحة الأسنان: العناية الجيدة بالأسنان تساعد في منع خلع الأسنان، الذي يمكن أن يتسبب في نزف شديد.
- حماية الأطفال من الإصابات التي قد تسبب النزيف: استخدام واقيات الركبة والكوع والخوذات وأحزمة الأمان يمكن أن يمنع الإصابات نتيجة للسقوط والحوادث الأخرى. كما يُفضل الحفاظ على المنزل خالٍ من الأثاث ذو زوايا حادة.
ما هي أهم أساليب التأقلم والدعم ؟
اتبع النصائح التالية من أجل مساعدتك أنت وطفلك في التأقلم مع الهيموفيليا :
- ا لسوار التنبيهي الطبي: يسمح للعاملين في الرعاية الطبية بالتعرف على حالة الهيموفيليا، مما يُمكنهم من تقديم الرعاية الطبية المناسبة في حالات الطوارئ.
- التحدث مع أخصائي العلاقات الاجتماعية: إذا كنت تعاني من الهيموفيليا، يمكن لأخصائي العلاقات الاجتماعية الذي يعرف هذا المرض مساعدتك في التعامل مع القلق المستمر بشأن سلامة طفلك ومساعدتك في تحديد القيود اللازمة للحفاظ على سلامته.
- إخطار الأشخاص المحيطين بك: تأكد من إبلاغ كل شخص يعتني بطفلك (مثل المربيات، العاملين في مركز الرعاية، الأقارب، الأصدقاء، والمعلمين) بحالة الهيموفيليا. وإذا كان طفلك يمارس رياضات تتضمن الاحتكاك الجسدي، تأكد من إخبار المدربين المسؤولين عنه بهذا الشأن.
للمزيد حول الهيموفيليا يمكنك الإطلاع على :
Responses