تليف الرئة | IPF
جدول المحتويات
- نبذة عن تليف الرئة | Idiopathic pulmonary fibrosis
- أعراض تليف الرئة IPF
- متى يحتاج المريض الى التدخل الطبي؟
- أسباب تليف الرئة
- توقعات متعلقة بتليف الرئة
- تشخيص تليف الرئة
- التاريخ الطبي والفحوصات
- علاج تليف الرئة
- للمزيد حول تليف الرئة يرجى الإطلاع على:
نبذة عن تليف الرئة | Idiopathic pulmonary fibrosis
هي حالة مجهولة السبب تصيب الرئة حيث يحدث تندب بالرئة وبالتالي تزداد صعوبة التنفس. فكما ذكرنا لا يوجد سبب واضح لها لكنها عادة ما تؤثر على الذين تتراوح أعمارهم مابين 70 الى 75 عاما, ونادرا على من هم أقل من 50 عاما.
هناك عدة طرق للعلاج تساعد على تقليل معدل تفاقم الأعراض الناتجة عن تليف الرئة لكن حاليا لا يوجد علاج نهائي للتندب الحادث للرئة.
أعراض تليف الرئة IPF
تزداد شدة الأعراض تدريجيا بمرور الوقت. وتتضمن الأعراض :
- ضيق في التنفس
- سعال جاف مستمر
- شعور عام بالتعب
- فقدان الوزن والشهية
- تورم أطراف الأصابع
يتجاهل كثير من الناس ضيق التنفس في البداية ويعتقدون أن السبب في ذلك هو التقدم في السن أو قلة اللياقة البدنية. لكن في النهاية يحدث ضيق التنفس من أقل الأنشطة مثل: ارتداء الملابس.
متى يحتاج المريض الى التدخل الطبي؟
يجب رؤية الطبيب إذا كنت تعاني من ضيق التنفس باستمرار أو إذا استمر السعال لديك لأكثر من 3 أسابيع. فهذه الأعراض غير طبيعية و لا يجب إهمالها أبدا.
إذا اعتقد الطبيب أن لديك مشكلة متعلقة بالرئة مثل تليف الرئة فيمكنه أن يحيلك إلى أخصائي بالمستشفي للقيام ببعض الفحوصات مثل:
- اختبارات التنفس
- اختبارات تحليل للدم
- الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية
- فحص عينة من الرئة, حيث يتم نزع جزء صغير من نسيج الرئة من خلال الجراحة طفيفة التوغل Keyhole surgery
أسباب تليف الرئة
تتضرر أكياس الهواء الموجودة بالرئتين المسماة بالحويصلات الهوائية عند المصابين بالتليف الرئوي ويزداد الضرر أو التندب مع مرور الوقت. و نتيجة لذلك يحدث تصلب أو تيبس للرئتين مما يؤدي إلى إعاقة وصول الأكسجين للدم.
وغالبا ما يكون تليف الرئة مرتبطا ب:
- التعرض لأنواع معينة من الغبار مثل: غبار المعادن و الأخشاب
- عدوى فيروسية
- تاريخ عائلي من تليف الرئة, حيث تشير الإحصائيات إلى وجود حالة من كل 20 حالة مصابة بتليف الرئة لديها فرد من العائلة بنفس المرض
- التدخين
- الارتجاع المَعدي المريئي GERD
لكن ليس هناك دليل يشير إلى وجود إرتباط مباشر بين هذه العوامل و حدوث تليف الرئة.
توقعات متعلقة بتليف الرئة
تزداد حالة التليف الرئوي سوءا مع مرور الوقت لكن سرعة حدوث ذلك تختلف من شخص لآخر. فبعض الناس يستجيبون جيدا للعلاج ويبقون بدون أعراض لسنوات عديدة, بينما يزداد الوضع سوءا لدى الآخرين ويجدون صعوبة في التنفس.
هناك مشاكل عدة يمكن أن تظهر مثل: عدوى الجهاز التنفس, وارتفاع ضغط الدم الرئوي, وفشل عضلة القلب. ومن الصعب توقع إلى متى سيبقى مريض التليف الرئوي على قيد الحياة حتى موعد التشخيص. وبمكن للمتابعة بانتظام من حين لآخر كشف مدى تطور الأعراض.
إستطاع نصف الناس المصابين بالتليف الرئوي البقاء على قيد الحياة حتى 3 سنوات بعد التشخيص بالمرض قبل إكتشاف علاج خاصة به مثل: النينتيدانيب والبيرفينيدون. بينما عاش 1 من كل 5 أفراد لمدة 5 سنوات بعد التشخيص بالمرض .
لذلك فإننا نأمل أن ترتفع هذه الإحصائيات وتتحسن من خلال إكتشاف أدوية جديدة تبطئ من تفاقم الحالة.
تشخيص تليف الرئة
يصعب تشخيص تليف الرئة لأن أعراضه مشابهة لأمراض أخرى متعلقة بالرئة مثل: الإنسداد الرئوي المزمن COPD. لذلك سوف يحيلك الطبيب إلى المختصين بالمستشفى للقيام بعدد من الفحوصات لتساعد على التشخيص الدقيق للأعراض وتأكيدها.
التاريخ الطبي والفحوصات
سوف يسألك الطبيب عن التاريخ المرضي لديك, وإذا كانت هناك عوامل تسبب مشاكل للرئتين عندك مثل في حال إذا كنت:
- تدخن أو كنت تدخن في الماضي
- تعرضت لأي مواد ضارة في العمل مثل: الأسبيستوس, وهي مادة تستخدم في المباني
- تعاني من أية أمراض أخرى
و يمكن للطبيب أيضا أن يقوم ب:
- فحص صوت التنفس من خلال السماعة الطبية, فصوت الطقطقة يمكن أي يشير لحدوث تندب في الرئتين (تليف)
- النظر إلى أصابعك ليرى ما إذا كانت الأطراف متورمة أم لا
- الطلب منك أن تتمشى لدقائق قليلة ليري انقطاع النفس
اختبارات الدم و التنفس
تقيس إختبارات وظائف الرئة مدى قدرة الرئة على العمل كما ينبغي, وهي قادرة أيضا على أن تُبين ما هي المشكلة بالتحديد.
وهذه الإختبارات تقيس
- سرعة نقل الهواء من وإلى الرئتين
- كمية الهواء التي يمكن أن تحتويها الرئتين
- مدى كفاءة نقل الرئتين للأكسجين إلى الدم وإخراج ثاني أكسيد الكربون منها (يمكن أن تتأكد من ذلك باختبار تحليل للدم)
ويعتبر جهاز مقياس التنفس Spirometry هو الأكثر استخداما في اختبارات وظائف الرئتين. وأثناء هذا الإختبار يتنفس المريض خلال جهاز يوضع بالفم و موصل بشاشة.
الأشعة السينية والأشعة المقطعية للصدر
لا تُظهر الأشعة السينية تفاصيل كثيرة للرئة لكنها تساعد الأطباء على التركيز على بعض المشاكل الأكثر وضوحا والتي يمكن أن تكون سببا حدوث الأعراض مثل: السرطان وتراكم السوائل.
فاذا كان هناك اشتباه في وجود تليف بالرئة فسيتم القيام بعدها بأشعة مقطعية CT scan. فالأشعة المقطعية مماثلة تقريبا للأشعة السينية لكن يتم بها أخذ صور كثيرة ويتم جمعها على جهاز حاسوبي لعمل صورة مفصلة أكثر للرئتين. وهذا يساعد الأطباء على كشف علامات التليف الموجودة بالرئتين . 
تنظير القصيبات الهوائية Bronchoscopy
إذا كان الطبيب ما زال غير متأكد من سبب المشكلة بعد الإختبارات السابقة, فيمكنه إقتراح عمل تنظير للقصيبات الهوائية. وهذا اختبار يتم من خلاله إدخال أنبوبة مرنة وضيقة إلى أسفل الممرات الهوائية, ويكون الطبيب قادرا على رؤية أي شيء غير طبيعي ويمكنه جمع بعض العينات من الأنسجة لفحصها.
غالبا يكون المريض مستيقظا أثناء عمل المنظار وربما يسبب له بعض السعال.
سيتم أيضا استخدام مخدر موضعي لتخدير الحلق حتى لا يؤلم المريض, و أيضا يمكن أن يتم حقن المريض بأحد المهدئات التي تجعل المريض يشعر بالنعاس قليلا.
فحص نسيج الرئة Lung Biopsy
إذا كانت الاختبارات السابقة ليست كافية فربما نحتاج للقيام بعمل فحص لأنسجة الرئة. وهذا يتضمن القيام بالحد الأدنى من التدخل الجراحي, من خلال عمل فتحة صغيرة جدا لأخذ عينة من نسيج الرئة ليتم تحليلها و كشف علامات التليف, ويتم القيام بذلك تحت التخدير الكلي حيث يكون المريض نائما تماما.
سيقوم الجراح بعمل عدة جروح صغيرة في جانب المريض وسيتم إدخال منظار (وهو عبارة عن أنبوبة رفيعة مرفق بها كاميرا ومصدر إضاءة بنهايتها) إلى المنطقة بين الرئة وجدار الصدر الخارجي. وبذلك يكون الطبيب قادرا على رؤية أنسجة الرئة خلال المنظار مما يتيح له الحصول على عينة صغيرة.
علاج تليف الرئة
حاليا لا يوجد علاج لتليف الرئة لكن هناك عدة طرق علاجية تساعد على الراحة من الأعراض وتبطئ من تفاقم الوضع.
يتضمن العلاج :
- العناية بالنفس مثل: الإقلاع عن التدخين, وتناول الطعام الصحي, وممارسة التمارين بانتظام
- أدوية تقلل من معدل تندب الرئة و زيادته سوءا مثل: البيرفينيدون Perfenidone و نينتيدانيب Nintedanib
- تنفس الأكسجين عن طريق قناع التنفس حيث يمكنك فعل ذلك أثناء وجودك بالمنزل أو إذا كنت بالخارج
- تمارين ونصائح تساعد على التنفس بسهولة أكثر (إعادة التأهيل الرئوي)
- التأكد من حصولك على مصل الإنفلونزا السنوي والتطعيم ضد البكتريا المسببة للإلتهاب الرئوي Pneumococcal vaccination, فهذه العدوى يمكن أن تكون خطيرة جدا إذا كان لديك مرض متعلق بالرئتين
- محاولة الإبتعاد قدر الإمكان عن الأشخاص المصابين بالبرد أو عدوى بالصدر
- عملية زراعة الرئة: وهي خيار مناسب لقلة من الأشخاص لكنه من النادر وجود متبرع للرئة
الأدوية
يتضمن العلاج نوعين من الأدوية التي تساعد على تقليل فرص زيادة التليف عند بعض الناس وهما: البيرفينيدون Pirfenidone والنينتيدانيب Nintedanib
بعض الناس أيضا يتناولون دواء يسمى: ان-أسيتيل سيستين N-acetylcysteine بالرغم من عدم التأكد من فوائده.
بيرفينيدون Pirfenidone
يساعد بيرفينيدون على إبطاء معدل التندب الحادث في الرئتين من خلال تقليل نشاط الجهاز المناعي. و يتم أخذ كبسولة واحدة منه 3 مرات يوميا. ويوصى باستخدامه إذا أشارت اختبارات التنفس أن سعة الرئة تتراوح بين 50 إلى 80 بالمئة من السعة الكلية المتوقعة.
إذا ازدادت الأعراض سوءا بالرغم من أخذ البيرفينيدون و انخفضت سعة الرئة بمقدار 10 بالمئة خلال سنة فسيتم إيقاف الدواء.
الآثار الجانبية للبيرفينيدون يمكن أن تكون:
- شعور عام بالتعب والمرض
- إسهال
- عسر هضم
- حكة في الجلد نتيجة التعرض لضوء الشمس
نينتيدانيب Nintedanib
وهو دواء أحدث يساعد على إبطاء معدل تندب الرئتين عند المصابين بتليف الرئة. وغالبا ما يتم أخذ كبسولة منه مرتين في اليوم.
وأيضا يمكن استخدامه إذا كانت سعة الرئة عند المريض تتراوح بين 50 إلى 80 بالمئة من النسبة الطبيعية (مثل بيرفينيدون) ويجب إيقافه إذا قلت سعة الرئة بنسبة 10 بالمئة خلال سنة أو أكثر أثناء فترة تناوله.
بعض الأثار الجانبية لنينتيدانيب:
- إسهال
- شعور عام بالمرض والتعب
- ألم في البطن
- فقدان الشهية و الوزن
ان-أسيتيل ستستين N-acetylcysteine
وهو دواء معروف بأنه مضاد للأكسدة, ويوجد في مختلف الصيدليات على شكل أقراص. هناك أدلة محدودة تشير إلى أنه ربما يقلل من كمية التندب الحادثة للرئتين بالرغم من أن الدراسات الأخرى لم تظهر أي فوائد له.
يجب استشارة الطبيب المختص في حالة أخذ ان-أسيتيل سيستين؛ لأنه يمكن أن يكون غير آمن أو مناسب لكل المصابين لتليف الرئة.
الإمداد بالأكسجين
يتسبب تليف الرئة في هبوط مستوى الأكسجين بالدم الذي يجعل المريض يشعر بإنقطاع النفس .واذا حدث ذلك فالعلاج بالأكسجين يحفز عملية التنفس ويسمح لك بأن تكون أكثر نشاطا. ويتم أخذ الأكسجين من خلال أنابيب بالأنف أو قناع مرفق بجهاز صغير. وهذا الجهاز يوفر مستويات أعلى من الأكسجين عن الموجود في الهواء. والأنابيب الموصولة بالجهاز تكون طويلة بحيث تتيح لك التنقل حول المنزل بها.
إعادة التأهيل الرئوي
يعتبر هذا البرنامج مناسبا لحالات كثيرة مصابة بأمراض الرئة لفترة طويلة ويهدف إلى مساعدة المرضى على التعايش مع حالاتهم وتعلم أفضل الطرق للتعامل معها وتحسين قدراتهم على أداء مهامهم اليومية بدون انقطاع النفس.
تتضمن برامج إعادة التأهيل الرئوي:
- توعية عن تليف الرئة
- أنشطة بدنية
- تمارين للتنفس
- نصائح للتغذية
- دعم نفسي
- دعم اجتماعي
ويمكن الإطلاع على إعادة التأهيل الرئوي بالفيديو الموجود بالرابط
زراعة الرئة
إذا كانت الحالة تزداد سوءا بالرغم من تناول الأدوية فيمكن أن يقترح المختص القيام بعملية زراعة الرئة.
ويتم أخذ قرار زراعة الرئة بناء على:
- مدى سوء الحالة
- سرعة ازدياد الحالة سوءًا
- السن وصحة المريض بشكل عام
- توقعات متعلقة بتحسن الحالة بعد القيام بزراعة الرئة
- وجود متبرع للرئة
وترفع عملية زراعة الرئة من معدل النجاة المتوقع لدى مريض تليف الرئة, لكنه إجراء كبير يضع ضغطا كبيرا جدا على جسد المريض. ومع الأسف فإن هناك عدد قليل جدا من المصابين بالتليف الرئوي مناسب للقيام بزراعة الرئة, ونظرا لندرة وجود رئة للتبرع بها.
الرعاية المخففة للآلام
إذا تم إخبارك أنه لا يوجد شيء يمكن فعله لعلاجك أو إذا قررت ألا تأخذ العلاج, فسيوفر لك الطبيب أو فريق الرعاية المختص بك الدعم والعلاج المناسب للراحة من الأعراض, وهذا مايسمى بالعلاج المخفف للآلام Palliative care.
يمكنك أن تختار المكان المناسب لك أيضا مثل:
- المنزل
- دار للرعاية
- المشفى
وسوف يقوم الطبيب وفريق الرعاية الخاص بك بوضع خطط واضحة بناء على رغباتك .
Responses