متلازمة إهلرز-دانلوس | الأعراض والأسباب
متلازمة إهلرز دانلوس (EDS) هي مرض يضعف الأنسجة الضامة في جسمك، تتمثل الأنسجة الضامة في الأوتار والأربطة التي تربط أجزاء من جسمك معًا، فيمكن أن تجعل متلازمة إهلرز-دانلوس مفاصلك مفككة وجلدك رقيقًا وسهل الكدمات، كما يمكن أن يضعف الأوعية الدموية والأعضاء، ولا يوجد علاج لمتلازمة إهلرز-دانلوس إلا أنه يمكن علاج الأعراض والتحكم فيها في كثيرٍ من الأحيان.
محتويات المقال
- ما أنواع متلازمة إهلرز-دانلوس؟
- ما أسباب متلازمة اهلرز دانلوس؟
- ما أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس ؟
- كيف يتم تشخيص متلازمة اهلرز دانلوس؟
- كيف يتم علاج متلازمة إهلرز-دانلوس؟
- نمط الحياة والعلاجات المنزلية:
- مقترحات القراءة:
- المصادر:
ما أنواع متلازمة إهلرز-دانلوس؟
هناك عدة أنواع من متلازمة إهلرز دانلوس ولكن جميعها تجعل مفاصلك ضعيفة ومفككة وتمدد جلدك بشكلٍ غير عادي، والشكل الأكثر شيوعًا لمتلازمة إهلرز-دانلوس يجعل مفاصلك تنحني أكثر مما ينبغي، وهذا يجعل مفاصلك أكثر عرضةً للخلع أو الالتواء، كما قد يعاني ما يصل إلى 1 من كل 10000 شخص من هذا النوع من المرض المسمى بنوع فرط الحركة.
في النوع الكلاسيكي من متلازمة إهلرز-دانلوس يكون جلدك ناعم ومطاط للغاية، وغالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بهذا النوع من ندبات على الجلد على ركبهم ومرفقيهم والتعرض للكدمات بسهولة، كما أنه من المحتمل -أيضًا- أن يكون لديهم التواءات أو خلع أو حالات، مثل: القدم المسطحة، بالإضافة إلى مشاكل في صمام القلب، أو الشريان، ويحدث هذا الشكل من متلازمة إهلرز-دانلوس في حوالي 1 من كل 20.000 إلى 40.000 شخص، لكن بعض الناس قد يكون لديهم شكل خفيف من المرض ولا يعرفون ذلك.
يولد حوالي 1 من كل 250.000 شخص مصاب بالنوع الوعائي من متلازمة إهلرز-دانلوس، فيضعف هذا النوع الأوعية الدموية كما يجعل أعضائك أكثر عرضةً للإصابة بالتمزق، أما الأنواع الأخرى من متلازمة إيلرز دانلوس فهي نادرة الحدوث جدًا:
- يوجد حوالي 60 حالة من نوع تقوس العمود الفقري في جميع أنحاء العالم، يحدث هذا عندما يولد الأطفال بضعف في العضلات والعظام، وغالبًا ما يكون لديهم أطراف أو أصابع طويلة بشكل غير عادي والعمود الفقري المنحني الذي يزداد سوءًا مع نموهم، كذلك غالبًا ما يعانون -أيضًا- من مشاكل في العين، مثل: قصر النظر أو الجلوكوما والتي ترتبط بالضغط المفرط داخل عينك.
- مع الشكل المفصلي من متلازمة إهلرز-دانلوس يولد الأطفال بمفاصل الورك في غير مكانها، فمفاصلهم مفككة للغاية، ولديهم نفس النوع من العمود الفقري المنحني (مثل: أولئك الذين لديهم نوع تقوس العمود الفقري)، وقد تم تشخيص حوالي 30 حالة من هذا النوع.
- مع الإبلاغ عن حوالي اثنتي عشرة حالة فقط يُطلق على أندر نوع من متلازمة إهلرز-دانلوس اسم التهاب الجلد، والأشخاص الذين يعانون من هذا لديهم بشرة ناعمة للغاية، كما أنها تتعرض للكدمات والتندب بسهولة، وهم -أيضًا- أكثر عرضةً للإصابة بالفتق.
ما أسباب متلازمة اهلرز دانلوس؟
تحدث متلازمة إهلرز-دانلوس عندما لا يصنع جسمك بروتينًا يسمى الكولاجين بالطريقة الصحيحة؛ يساعد الكولاجين في تكوين الروابط التي تربط عظام الجسم، والجلد، والأعضاء معًا، فإذا كانت هناك مشكلة في ذلك فقد تكون هذه الهياكل ضعيفة، ومن المرجح أنك ستواجه كثير من المشاكل. متلازمة إهلرز-دانلوس هو اضطراب وراثي، وهذا يعني أنه شيء تحصل عليه من والديك، فإذا كان أحد والديك مصابًا بهذه الحالة فمن المحتمل أن تكون مصابًا به -أيضًا-.
ما أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس ؟
يكون الآباء في بعض الأحيان حاملين للجينات المعيبة التي تسبب متلازمة إهلرز-دانلوس، وهذا يعني أن الوالدين قد لا يكون لديهم أي أعراض للحالة وهم غير مدركين أنهم يحملون جينًا معيبًا، في أحيان أخرى يكون السبب الجيني هو المسيطر كما يمكن أن يسبب أعراضًا.
أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس الكلاسيكية:
- مفاصل مفككة.
- جلد مخملي شديد المرونة.
- بشرة رقيقة وضعيفة.
- إصابة الجلد بالكدمات بسهولة.
- طيات الجلد الزائدة على العينين.
- ألم وتعب عضلي.
- أورام حميدة في مناطق الضغط، مثل: المرفقين، والركبتين.
- مشاكل صمام القلب.
أعراض نوع فرط الحركة من متلازمة إهلرز-دانلوس
- مفاصل مفككة
- سهولة الإصابة بالكدمات
- ألم وتعب عضلي
- مرض المفاصل التنكسية المزمنة
- التهاب العظام المبكرة
- ألم مزمن
- مشاكل صمام القلب
أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس الوعائية:
- الأوعية الدموية الرقيقة.
- بشرة رقيقة وشفافة.
- أنف رفيع.
- جحوظ العينين.
- شفاه رقيقة.
- ذقن صغير.
- انكماش الرئة.
- مشاكل صمام القلب.
كيف يتم تشخيص متلازمة اهلرز دانلوس؟
من المرجح أن يبدأ طبيبك بفحص جسدي:
- سيختبر إلى أي مدى يمكن أن تنحني ركبتيك، ومرفقيك، وأصابعك، وخصرك. هل يمكن أن يلمس إبهامك ساعدك؟ هل يمكنك ثنْي خنصرك أكثر من 90 درجة؟
- سوف يقوم بسحب جلدك؛ ليري إلى أي مدى يمتد، كما سيبحث عن أي ندوب قد يكون سببها المرض.
- سوف يسألك عن تاريخك الطبي، وما إذا كنت أنت أو أي شخص في عائلتك قد عانيت من أعراض مثل هذه في الماضي.
- إذا كان طبيبك يعتقد أنك قد تكون لديك مشاكل في القلب أو الأوعية الدموية فقد يشمل الفحص الخاص بك مخطط صدى القلب، والذي يستخدم الموجات الصوتية؛ لتكوين صورة لقلبك.
- قد تحصل -أيضًا- على اختبارات تصوير أخرى، على سبيل المثال: قد يطلب الطبيب إجراء فحص التصوير بالأشعة المقطعية (CT)، والذي يأخذ الأشعة السينية من زوايا مختلفة ويجمعها معًا؛ لتكوين صورة أكثر اكتمالًا، أو قد يطلبون إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، ويستخدم هذا موجات معناطيسية قوية وموجات راديو؛ لعمل صورة مفصلة.
- قد يأخذ طبيبك -أيضًا- خزعة للقيام بذلك سيأخذ عينة صغيرة من الجلد؛ للبحث عن علامات الكولاجين غير الطبيعي تحت المجهر، وقد يقوم -أيضًا- بإجراء اختبارات كيميائية على العينة؛ لمحاولة معرفة نوع متلازمة إهلرز-دانلوس الذي قد يكون لديك، كذلك يمكن أن تُظهر أنواع أخرى من الاختبارات الجينات التي قد تسبب المشكلة.
كيف يتم علاج متلازمة إهلرز-دانلوس؟
لا يوجد دواء لمتلازمة إهلرز-دانلوس، ولكن يمكن للعلاج المساعدة في التحكم في الأعراض وتجنب المضاعفات المستقبلية.
الأدوية:
قد يوصي الطبيب بعقاقير؛ للمساعدة في السيطرة على:
- الألم: إن مسكنات الألم التي يتم صرفها دون وصفة طبية، مثل: أسيتامينوفين (تيلينول، ..وغيره)، وإيبوبروفين (أدفيل، وموترين آي بي، ..وغيرهما)، ونابروكسين الصوديوم (أليف) تعتبر أساس العلاج، كما يتم وصف الأدوية ذات التركيز الأقوى -فقط- للإصابات الحادة.
- ضغط الدم: نظرًا لأن الأوعية الدموية تكون أكثر هشاشةً في بعض أنواع متلازمة إهلرز-دانلوس فقد يرغب الطبيب في الحد من الضغط على الأوعية؛ وذلك من خلال الحفاظ على انخفاض ضغط الدم.
العلاج الطبيعي:
تزداد احتمالية خلع المفاصل ذات الأنسجة الضامة الضعيفة، وتعتبر ممارسة التمارين لتقوية العضلات وتثبيت المفاصل هي العلاج الأساسي لمتلازمة إهلرز-دانلوس، كذلك يمكن أن يوصي -أيضًا- أخصائي العلاج الطبيعي الخاص بك بتركيب دعامات محددة؛ للمساعدة في منع حالات خلع المفصل.
الإجراءات الجراحية وغيرها من الإجراءات:
قد يُوصى بالجراحة لإصلاح المفاصل المتضررة من الخلع المتكرر، أو لإصلاح المناطق الممزقة في الأوعية الدموية والأعضاء، ومع ذلك قد لا تلتئم الجروح الجراحية على نحو صحيح لأن الغرز قد تتمزق عبر الأنسجة الهشة.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية:
إذا كنت مصابًا بمتلازمة إيلرز-دانلوس فاحرص على تجنب التعرض للإصابة، وهناك بعض الأشياء القليلة التي يمكنك القيام بها لحماية نفسك، منها:
- اختر الرياضة التي تمارسها بحكمة: من الخيارات الجيدة المشي، أو السباحة، أو التاي تشي، أو ركوب الدراجات، أو التدريب على الدراجة الثابتة، وعليك تجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي ورفع الأثقال والأنشطة الأخرى التي تزيد من خطر إصابتك، كذلك عليك أن تقلل من الضغط الواقع على وركيك، وركبتيك، وكاحليك.
- ارِحْ فكك: لحماية مفصل الفك تجنب مضغ العلكة، واللفائف الصلبة، والثلج، وعلى الجانب الآخر خذْ فترات استراحة تغلق فيها فمك أثناء عمل طبيب الأسنان.
- ارتد الأحذية الداعمة: للمساعدة في منع التواء الكاحل ارتد أحذية ذات أربطة مع دعم قوسي جيد.
- تمتع بنومٍ أفضل: يمكن أن توفر وسائد الجسم والمراتب الإسفنجية -فائقة الكثافة- الدعم للمفاصل المؤلمة، كما قد يساعدك النوم على جانبك -أيضًا-.
Responses