متلازمة ستيفنز جونسون | حقائق هامة حول الأسباب والمضاعفات

   مما لا شك فيه أن الأمراض النادرة أصبحت أمرًا واقعًا في حياة الملايين من الناس حول العالم، ومنها “متلازمة ستيفنز جونسون”، وتتسم الأمراض النادرة بصعوبة متابعتها فضلًا عن علاجها؛ مما جعل العالم يتفق على يوم 28 فبراير ليكون يومًا عالميًا للأمراض النادرة؛ وذلك لتسليط الضوء على المرضى الذين يُعانون منها.

   ربما تكون قد سمعت من قبل عن مرض نادر وخطير يُسمى “متلازمة ستيفنز جونسون” أو ما يُطلق عليه “متلازمة ليل” وقد تتساءل هل هو مرض خطير؟ هل يؤدي إلى الوفاة؟ وما أسبابه؟ تابع معنا قراءة هذا المقال لتتعرف على الأجوبة لجميع تساؤلاتك.. ف هيا بنا عزيزي القارئ لنتعرف معًا على متلازمة ستيفنز جونسون، وأسبابها، وأعراضها، وما طرق علاجها؟

محتويات المقال:

1. ما متلازمة ستيفنز جونسون؟
2. ما الأسماء الشهيرة التي يُعرف بها مرض متلازمة ستيفنز جونسون (SJS)؟
3. من هم الأشخاص المعرضون للإصابة بالمرض؟
4. ما أعراض متلازمة ستيفنز جونسون؟
5. ما أسباب الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون؟
6. ما العوامل التي تزيد خطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون؟
7. كيفية تشخيص الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون.
8. ما علاج متلازمة ستيفنز جونسون؟
9. ما مدى خطورته؟
10. ما مضاعفات الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون؟
11. ما التوقعات للأشخاص الذين يُعانون متلازمة ستيفنز جونسون (SJS)؟
12. هل يمكن منع الإصابة؟

ما متلازمة ستيفنز جونسون؟

   تُعد متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) وانحلال البشرة النخري السُمِّي من الأمراض الجلدية الخطرة والنادرة فهي تتسبب في ظهور طفح جلدي وبثور، ثم تقشير الجلد والأخطر أنها تؤثر على الأغشية المخاطية أيضًا، مثل: العينين، والأعضاء التناسلية، والفم، وقد تتشكل البثور داخل الجسم؛ مما يصعب تناول الطعام أو التبول، ومن المحتمل إدخالك المستشفى بعد الإصابة بها.

   يُصنِّف بعض الناس كلًا من متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) وانحلال البشرة النخري السُمِّي (TEN) على أنهما مرضان مختلفان، ولكنهما على الأرجح نفس المرض لكن بمستويات مختلفة من الشدة؛ إذ تُعد متلازمة ستيفنز جونسون طرف الخيط الأقل شدة أما انحلال البشرة النخري السُمِّي الطرف الآخر الأشد من المرض (على سبيل المثال: قد يؤثر تقشير الجلد على أقل من 10% من الجسم بأكمله في SJS بينما يؤثر على أكثر من 30% من الجسم في TEN).

   تُعد أخطر مضاعفات الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون هي الوفاة، وقد يُساعد العلاج على الفور في حماية بشرتك وباقي الأعضاء الأخرى من التلف الدائم.

ما الأسماء الشهيرة التي يُعرف بها مرض متلازمة ستيفنز جونسون (SJS)؟

   هناك العديد من الأسماء الأخرى لهذا المرض، وهي:

1. متلازمة ستيفنس جونسون التي يُسببها الدواء.
2. متلازمة ليل.
3. متلازمة ستيفنس جونسون التي يُسببها الميكوبلازما.
4. متلازمة ستيفنز جونسون (SJS).
5. متلازمة ستيفنس جونسون طيف انحلال البشرة السُمِّي النخري.
6. انحلال البشرة النُخري السُمِّي.

من هم الأشخاص المعرضون للإصابة بالمرض؟

   الأشخاص الأكثر عرضةً للإصابة به، هم:

• الأطفال والبالغين الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا (وقد تحدث لكبار السن).
• الإناث أكثر من الذكور.
• عند الإصابة بالعدوى، مثل: الالتهاب الرئوي (من أكثر أسباب حدوثها عند الأطفال).

ما أعراض متلازمة ستيفنز جونسون؟

   تبدأ الأعراض عادةً بالحمى والشعور بأنك مصاب بالإنفلونزا، ثم بعد بضعة أيام  تظهر أعراض أخرى أكثر حدة، وهي:

• ظهور جلد أحمر أو أرجواني مؤلم يبدو محترقًا ومُتقشّرًا.
• ظهور بثور  وقروح على جلدك، وفمك، وأنفك، وأعضاؤك التناسلية.
• عيونك تبدو حمراء ودامعة كذلك مؤلمة أيضًا.

   تبدأ عادةً  التقرحات الجلدية على الوجه والصدر قبل أن تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، كذلك قد تؤثر أيضًا على المسالك البولية، والأعضاء التناسلية، وقد تؤثر أيضًا على العينين؛ مما يُسبب تهيجًا واحمرارًا في الملتحمة (وهي الأغشية المخاطية التي تحمي الجزء الأبيض من العين وتبطن الجفون)، كما تؤدي إلى تلف الغشاء الأمامي الواضح للعين.

   وهناك بعض الأعراض الأخرى الأكثر تقدمًا ، وهي:

• سيلان اللعاب (لأن إغلاق الفم مؤلم).
• العيون المغلقة (بسبب ظهور بثور وتورم).
• التبول المؤلم (بسبب تقرحات الأغشية المخاطية).

ملحوظة :  ع زيزي القارئ عليك الانتباه! عند شعورك بأيّ من هذه الأعراض التوجه إلى المستشفى على الفور.

ما أسباب الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون؟

   إن السبب الرئيس لمرض ستيفنس جونسون هو بعض الأدوية لكن هناك بعض الأسباب الأخرى التي قد تؤدي أيضًا إلى الإصابة به،  وهذه الأسباب هي:

1. تناول أنواع معينة من الأدوية:

   هناك أكثر من 100 نوع من الأدوية قد تُسبب الإصابة، ومن المرجح الإصابة بالمرض في أول شهرين من تناولك للدواء، ومنها:

• أدوية النقرس (نوع مؤلم من أنواع التهاب المفاصل)، وخاصةً:

1. الوبيورينول Allopurinol (ألوبريم Aloprim، زيلوبريم Zyloprim).

2. مسكنات الألم، مثل :

أسيتامينوفين acetaminophen(تايلينول Tylenol).

إيبوبروفين ibuprofen (أدفيل Advil وموترينMotrin).

نابروكسين الصوديوم naproxen sodium (أليف Aleve).

• الأدوية التي تُعالج النوبات أو الأمراض العقلية.
• بعض المضادات الحيوية (sulfa).

   هي نوع من الأدوية التي تُحارب العدوى، مثل: Bactrim، Septra.

ملحوظة: الأدوية التي من المرجح أن تُسبب مشكلات للأطفال هي: المضادات الحيوية (Sulfa)، وتيلينول، والأدوية التي تُعالج النوبات.

2. بعض أنواع العدوى:

   يمكن لبعض أنواع العدوى، مثل: الالتهاب الرئوي أو فيروس الهيربس (الذي يُسبب تقرحات البرد) أن يؤدي أيضًا إلى الإصابة، فيصيب في كثير من الأحيان الأطفال أكثر من البالغين.

ما العوامل التي تزيد خطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون؟

   من المحتمل أن تشارك مجموعة من العوامل في تطوير هذه الاضطرابات، منها:

1. التحفيز الجيني:

   قد تتسبب بعض العوامل الوراثية (مستضدات كريات الدم البيضاء البشرية المحددة HLAS) في تحفيز الجين؛ مما قد تزيد خطر الإصابة بمتلازمة ستيفنس جونسون أو انحلال البشرة النخري السُمِّي.

2. إذا كان لديك أحد هذه العوامل:

1. فيروس نقص المناعة البشرية (HIV).
2. زراعة نخاع العظام.
3. الذئبة الحمامية الجهازية.
4. الأمراض المزمنة الأخرى للمفاصل والنسيج الضام.
5. السرطان.
6. ضعف جهاز المناعة.
7. تاريخ عائلي للإصابة به.

كيفية تشخيص الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون:

   يعمل الأطباء على تشخيص المرض من خلال:

1. النظر إلى الجلد والأغشية المخاطية المصابة (عادةً يتأثر غشاءان مخاطيان على الأقل).
2. مدى مستويات الألم لديك.
3. مدى سرعة تأثر بشرتك.
4. مدى تأثر بشرتك.
5. أخذ خزعة من الجلد.

ما علاج متلازمة ستيفنز جونسون؟

   تشتمل خطوات علاج المصابين بمتلازمة ستيفن جونسون على  عدة مراحل:

• وقف الدواء المسبب للمرض.
• استبدال الاليكتروليتات بالسوائل الوريدية.
• استخدام ضمادات غير لاصقة على الجلد المصاب.
• تناول الأطعمة الغنية بالسعرات الحرارية بالتغذية الأنبوبية؛ وذلك لتعزيز الشفاء، كما قد تُغذَّى خلال أنبوب يدخل معدتك من أنفك.
• تناول المضادات الحيوية؛ للوقاية من العدوى.
• توفير الأدوية؛ لتسكين الآلام.
• يُعالج المرضى في المستشفى إما في وحدة العناية المركزة، أو وحدة الحروق.
• قد تُعالج بعض الحالات بالغلوبولين المناعي الوريدي، أو السيكلوسبورين، أو الستيرويدات الوريدية، أو ترقيع الغشاء الأمينوسي (لعينيك).
• العناية بالجروح:
  سيحافظ الأطباء المتخصصين على بشرتك نظيفة بإزالة الجلد الميت بلطف، وتغطية البقع العارية بضمادة خاصة.
• العناية بالعين:
  سيعمل الطبيب على تنظيف عينيك، واستخدام قطرات وكريمات خاصة؛ لمنعهما من الجفاف.

   قد يستغرق التعافي مدة تتراوح بين 2 إلى 4 أسابيع في المستشفى وقد تصل إلى مدة أطول من ذلك.

ما مدى خطورته؟

   يُعد مرض متلازمة ستيفنز جونسون مرضًا خطيرًا يُهدد الحياة؛ نظرًا لأن الجلد يعمل كحاجز وقائي ويؤدي تلف الجلد الشديد إلى فقدان خطير للسوائل؛ مما يسمح بتطور الالتهابات؛ لذلك يموت حوالي 10% من الأشخاص المصابين به وقد تزيد النسبة إلى 50% عند الإصابة بمرض انحلال البشرة النخري السُمِّي، كما قد تكون الحالات الشديدة قاتلة خاصةً خلال الأشهر الثلاثة التي تلي ظهورها.

ما مضاعفات الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون؟

   إن أخطر مضاعفات الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون (SJS) أو انحلال البشرة النخري السُمِّي(TEN) هي الوفاة، وتحدث الوفاة في حوالي 10% من حالات SJS أو TEN  بالإضافة إلى بعض المضاعفات الأخرى،  ألا وهي:

• الالتهاب الرئوي.
• الإنتان (التهابات بكتيرية شديدة).
• الصدمة.
• فشل العديد من أجهزة الجسم.

ما التوقعات للأشخاص الذين يُعانون متلازمة ستيفنز جونسون (SJS)؟

   قد تكون تجربة كل شخص مع متلازمة ستيفنز جونسون (SJS)مختلفة بعض الشيء، وقد ينمو الجلد في غضون أسابيع لكن التعافي قد يستغرق شهورًا إذا كانت الأعراض شديدة، وقد تظهر بعض التفاعلات طويلة المدى، مثل:

1. الجلد : قد يظهر الجفاف، والحكة، وتغيّر لون البشرة.
2. العيون : جفاف مزمن مع تورم أو بدونه، أو تهيج مزمن أو صعوبة الرؤية، أو حساسية الضوء (رهاب الضوء).
3. التعرق المفرط .
4. تلف الرئة ، أو مرض الربو، أو مرض الانسداد الرئوي .
5. فقدان الأظافر أو تشوهها .
6. تساقط الشعر  (الثعلبة).
7. جفاف الأغشية المخاطية مما قد يُسبب مشكلات في التبول.
8. متلازمة التعب المزمن .
9. صعوبات في حاسة التذوق لديك .

   إذا تعرضت لنفس الدواء الذي قد تَسبب في الإصابة بالحالة الأولى فمن المتوقع إعادة تطوير الأعراض وتكون النوبة الثانية -عادةً- أكثر حدة من النوبة الأولى.

هل يمكن منع الإصابة؟

   لا يمكن منع الإصابة نظرًا لأنها في معظم الحالات تنجم بسبب تناول الأدوية فلا توجد طريقة (قبل تناول الدواء) لمعرفة احتمالية وجود رد فعل سلبي تجاه الدواء.

   لذا ختامًا عزيزي القارئ.. إن مرض متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) من الأمراض النادرة التي تحتاج إلى العلاج الفوري في المستشفى، حتى تُخفف آلامك ولا تتفاقم حالة المريض.

قد يهمك أيضًا

• التينيا الملونة | التشخيص والعلاج
• مرض بوين
• الصدفية | الأسباب والتشخيص والعلاج

المراجع: . clevelandclinic  |  webmd  |  medlineplus  |