متلازمة راي | الأسباب والعلاج

   متلازمة راي ( Reyes Syndromes ):  هي حالة نادرة ولكنها خطيرة تسبب تورمًا في الكبد والدماغ، وغالبًا ما تصيب متلازمة راي الأطفال والمراهقين الذين يتعافون من عدوى فيروسية وتكون في الغالب بسبب الأنفلونزا أو جدري الماء، كما تتطلب العلامات والأعراض ( مثل: الارتباك، والنوبات، وفقدان الوعي) علاجًا طارئًا، ويمكن أن ينقذ التشخيص، والعلاج المبكر لمتلازمة راي حياة الطفل، وقد تم ربط الأسبرين بمتلازمة راي؛  لذا  توخي الحذر عند إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين؛ للحمى أو الألم. فعلى الرغم من الموافقة على استخدام الأسبرين للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 أعوام، يجب ألا يتناول الأطفال والمراهقون الذين يتعافون من جدري الماء، أو أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا الأسبرين مطلقًا؛ لعلاج الحمى أو الألم، ضع في اعتبارك إعطاء الأطفال الرضع،أو الأطفال أدوية الحمى والألم التي لا تستلزم وصفة طبية، مثل: الأسيتامينوفين (تايلينول، .. وغيره)، أو الإيبوبروفين (أدفيل، وموترين، .. وغيرهما) كبديل أكثر أمانًا للأسبرين. فتحدث إلى طبيبك إذا كانت لديك مخاوف.

سوف نتعرف في هذا المقال على:

1. ما  أعراض متلازمة راي؟
2. متى يتوجب عليك زيارة الطبيب؟
3. ما أسباب متلازمة راي؟
4. ما محفزات الإصابة بمتلازمة راي؟
5. ما مضاعفات الإصابة بمتلازمة راي؟
6. ما طرق الوقاية من متلازمة راي؟
7. كيف يتم تشخيص متلازمة راي؟
8. ما طرق التأقلم، والعلاجات المنزلية؟
9. كيف تقوم بالتحضير لموعدك مع الطبيب؟

ما أعراض متلازمة راي؟

   في متلازمة راي ينخفض مستوى السكر في دم الطفل عادةً، بينما ترتفع مستويات الأمونيا، والحموضة في دمه، وفي الوقت نفسه قد ينتفخ الكبد وينتج رواسب دهنية، كما قد يحدث تورم أيضًا في الدماغ؛ مما قد يتسبب في حدوث نوبات، أو تشنجات، أو فقدان للوعي، وتظهر علامات وأعراض متلازمة راي عادةً بعد حوالي ثلاثة إلى خمسة أيام من ظهور عدوى فيروسية (مثل: الأنفلونزا أو جدري الماء)، أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي (مثل: الزكام).

وتقسم العلامات والأعراض الأولية كالآتي:

   بالنسبة للأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين، قد تشمل العلامات الأولى لمتلازمة راي ما يلي:

• الإسهال.
• التنفس السريع.

   وبالنسبة للأطفال الأكبر سنًا والمراهقين، قد تشمل العلامات والأعراض المبكرة ما يلي:

• القيء المستمر.
• نعاس، أو خمول غير عاديين.
• علامات وأعراض إضافية.

   ومع تقدم الحالة، فقد تصبح العلامات والأعراض أكثر خطورة، بما في ذلك:

• سلوك عصبي، أو عدواني، أو غير عقلاني.
• الارتباك، أو الهلوسة.
• ضعف، أو شلل في الذراعين والساقين.
• النوبات.
• الخمول المفرط.
• انخفاض مستوى الوعي.

   فتتطلب هذه العلامات والأعراض علاجًا طارئًا.

متى يتوجب عليك زيارة الطبيب؟

   يمكن أن ينقذ التشخيص، والعلاج المبكر لمتلازمة راي حياة الطفل، فإذا كنت تشك من أن طفلك يعاني من متلازمة راي، فمن المهم التصرف بسرعة.  اطلب المساعدة الطبية الطارئة إذا كان طفلك:

• لديه نوبات، أو تشنجات.
• يفقد وعيه.

   اتصل بطبيب طفلك إذا كان طفلك يعاني – بعد نوبة من الأنفلونزا، أو جدري الماء – ما يلي:

• أن يتقيأ الطفل بشكل متكرر.
• أن يصبح الطفل نعسانًا، أو كسولـًا بشكل غير عادي.
• حدوث تغيرات سلوكية مفاجئة.

ما أسباب متلازمة راي؟

   السبب الدقيق لمتلازمة راي غير معروف على الرغم من أن عدة عوامل قد تلعب دورًا في تطورها، فيبدو أن متلازمة راي تنجم عن استخدام الأسبرين؛ لعلاج مرض، أو عدوى فيروسية – خاصة الأنفلونزا، وجدري الماء – لدى الأطفال، والمراهقين الذين يعانون من اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية الكامنة، واضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية: هي مجموعة من الاضطرابات الأيضية الموروثة، التي يكون فيها الجسم غير قادر على تكسير الأحماض الدهنية؛ لأن الإنزيم مفقود، أو لا يعمل بشكل صحيح؛  لذا  يلزم إجراء اختبار فحص لتحديد ما إذا كان طفلك يعاني من اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية، ففي بعض الحالات قد تتكرر أعراض وعلامات متلازمة راي من خلال حالة استقلابية كامنة غير مقنعة بسبب مرض فيروسي، وأكثر هذه الاضطرابات النادرة شيوعًا هو نقص نازعة هيدروجين أسيل- CoA متوسط السلسلة (MCAD)، قد يؤدي التعرض لبعض السموم  (مثل: المبيدات الحشرية، ومبيدات الأعشاب، ومخفف الطلاء) إلى ظهور أعراض مشابهة لأعراض متلازمة راي، ولكن هذه السموم لا تسبب متلازمة راي.

ما محفزات الإصابة بمتلازمة راي؟

   قد تزيد العوامل التالية – عندما تحدث معًا في العادة – من خطر إصابة طفلك بـ  متلازمة راي :

• استخدام الأسبرين؛ لعلاج عدوى فيروسية، مثل الأنفلونزا، أو جدري الماء، أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي.
• الإصابة باضطراب أكسدة الأحماض الدهنية الكامنة.
  

ما مضاعفات الإصابة بمتلازمة راي؟

   يعيش معظم الأطفال والمراهقين الذين يعانون من متلازمة راي – على الرغم من إمكانية حدوث تلف دائم في الدماغ – بدرجات متفاوتة، بدون التشخيص، والعلاج المناسبين يمكن أن تكون متلازمة راي  قاتلة في غضون أيام قليلة.

ما طرق الوقاية من متلازمة راي؟

   توخى الحذر عند إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين، فعلى الرغم من الموافقة على استخدام الأسبرين للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 أعوام، إلا أنه يجب عدم يتناولهم له -الأسبرين – مطلقًا إذا كانوا معافين من جدري الماء، أو أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا، وهذا يشمل الأسبرين العادي، والأدوية التي تحتوي على الأسبرين، وتقوم بعض المستشفيات والمرافق الطبية بإجراء فحوصات لحديثي الولادة؛ للكشف عن اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية؛ لتحديد الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة راي، كما يجب على الأطفال الذين يعانون من اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية المعروفة عدم تناول الأسبرين، أو المنتجات المحتوية على الأسبرين؛لذلك عليك التحقق دائمًا من الملصق قبل إعطاء طفلك الأدوية، بما في ذلك المنتجات التي لا تستلزم وصفة طبية ،والعلاجات البديلة، أو العشبية، والأسبرين قد يُطلق عليه أحيانًا أسماء أخرى، مثل:

• حمض أسيتيل الساليسيليك.
• أسيتيل ساليسيلات.
• حمض الصفصاف.
• الساليسيلات.

   لعلاج الحمى أو الألم المرتبط بالأنفلونزا، أو جدري الماء، أو أي مرض فيروسي آخر:  ضع في اعتبارك إعطاء الأطفال الرضع، أو الأطفال أدوية الحمى والألم التي لا تستلزم وصفة طبية، مثل: الأسيتامينوفين (تايلينول، .. وغيره)، أو الإيبوبروفين (أدفيل، موترين، .. وآخرون) كبديل أكثر أمانًا للأسبرين، ومع ذلك فهناك تحذير واحد لقاعدة الأسبرين من أنه قد يحتاج الأطفال والمراهقون المصابون بأمراض مزمنة معينة (مثل: مرض كاواساكي) إلى علاج طويل الأمد بالعقاقير التي تحتوي على الأسبرين، فإذا كان طفلك بحاجة إلى علاج الأسبرين، فتأكد من أن لقاحاته حديثة – بما في ذلك جرعتان من لقاح الحماق (جدري الماء)، ولقاح الإنفلونزا السنوي، ويمكن أن يساعد تجنب هذين المرضين الفيروسيين في منع متلازمة راي.

كيف يتم تشخيص الإصابة بمتلازمة راي؟

   لا يوجد اختبار محدد لمتلازمة راي، فالبديل لذلك يكون عادةً بالبدء في فحص متلازمة راي باختبارات الدم، والبول، بالإضافة إلى اختبار اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية، واضطرابات التمثيل الغذائي الأخرى، وفي بعض الأحيان يلزم إجراء اختبارات تشخيصية أكثر توغلـًا؛ لتقييم الأسباب المحتملة الأخرى لمشاكل الكبد، والتحقق من أي تشوهات عصبية، فعلى سبيل المثال:

1. البزل الشوكي (البزل القطني):  يمكن أن يساعد البزل النخاعي الطبيب في تحديد، أو استبعاد الأمراض الأخرى ذات العلامات والأعراض المماثلة، مثل: عدوى البطانة التي تحيط بالدماغ، والحبل الشوكي (التهاب السحايا) ،أو التهاب، أو عدوى في الدماغ (التهاب الدماغ)، وأثناء البزل النخاعي يتم إدخال إبرة من خلال أسفل الظهر في فراغ أسفل نهاية الحبل الشوكي، وتتم إزالة عينة صغيرة من السائل النخاعي، ومن ثم إرسالها إلى المختبر؛ لتحليلها.
2. خزعة الكبد:  يمكن أن تساعد خزعة الكبد الطبيب في تحديد، أو استبعاد الحالات الأخرى التي قد تؤثر على الكبد، وخلال خزعة الكبد هذه يتم إدخال إبرة عبر الجلد في الجانب الأيمن العلوي من البطن إلى الكبد، وتتم إزالة عينة صغيرة من أنسجة الكبد، وإرسالها إلى المختبر؛ لتحليلها.
3. التصوير المقطعي المحوسب (CT)، أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI):  يمكن أن يساعد فحص الرأس بالتصوير المقطعي المحوسب، أو التصوير بالرنين المغناطيسي الطبيب في تحديد، أو استبعاد الأسباب الأخرى لتغيير السلوك، أو انخفاض اليقظة.
4. يستخدم التصوير المقطعي المحوسب آلة تصوير متطورة مرتبطة بجهاز كمبيوتر؛  لإنتاج صور مفصلة للدماغ، ويستخدم فحص التصوير بالرنين المغناطيسي مجالـًا مغناطيسيًا قويًا، وموجات الراديو بدلـًا من الأشعة السينية؛ لتوليد صور للدماغ.
5. خزعة الجلد:  قد يتطلب اختبار اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية، أو اضطرابات التمثيل الغذائي أخذ خزعة من الجلد، وعلى الرغم من أن التسلسل الجيني المباشر مع اختبارات الدم، والبول غالبًا ما يكون كافيًا لإجراء مثل هذا التشخيص أثناء خزعة الجلد، فقديأخذ الطبيب عينة صغيرة من الجلد؛ لتحليلها في المختبر، كما يمكن إجراء الخزعة عادةً في عيادة الطبيب باستخدام مخدر موضعي.

ما طرق التأقلم، والعلاجات المنزلية؟

   عادةً ما يتم علاج متلازمة راي في المستشفى، ويمكن معالجة الحالات الشديدة في وحدة العناية المركزة بها؛ كي يراقب طاقم المستشفى عن كثب ضغط دم طفلك، والعلامات الحيوية الأخرى،  كما قد يشمل العلاج المحدد:

1. السوائل الوريدية:  يمكن إعطاء الجلوكوز، ومحلول الإلكتروليت من خلال خط وريدي (IV).
2. مدرات البول:  يمكن استخدام هذه الأدوية؛ لتقليل الضغط داخل الجمجمة، وزيادة فقدان السوائل عن طريق التبول.
3. أدوية منع النزيف:  قد يتطلب النزيف الناتج عن تشوهات الكبد العلاج بفيتامين K، والبلازما، والصفائح الدموية.
4. بطانيات التبريد:  يساعد هذا التدخل في الحفاظ على درجة حرارة الجسم الداخلية عند مستوى آمن.

   وإذا كان طفلك يعاني من صعوبة في التنفس فقد يحتاج إلى المساعدة عن طريق جهاز التنفس (جهاز التنفس الصناعي).

كيف تقوم بالتحضير لموعدك مع الطبيب؟

   غالبًا ما يتم تشخيص متلازمة راي في حالة الطوارئ؛ بسبب علامات وأعراض خطيرة، مثل: النوبات، أو فقدان الوعي، وفي بعض الحالات تستدعي العلامات والأعراض المبكرة استشارة الطبيب، كما أنه من المحتمل أن تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في حالات الدماغ والجهاز العصبي (طبيب أعصاب)، ونظرًا لأن المواعيد الطبية يمكن أن تكون مختصرة، وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها، فيمكن أن يساعدك الاستعداد جيدًا للموعد.  و فيما يلي بعض النصائح لمساعدتك على الاستعداد لموعدك:

1. كن على علم بأي قيود قبل الموعد، فعند تحديد الموعد عليك أن تسأل الطبيب عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا.
2. دوِّن أي أعراض يعاني منها طفلك، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
3. أعد قائمة بجميع الأدوية بما في ذلك الفيتامينات، والمكملات الغذائية، والأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية، والتي تناولها طفلك، وخاصةً تلك التي تحتوي على الأسبرين، ومن الأفضل أن تناول الزجاجات الأصلية، وقائمة مكتوبة بالجرعات، والتوجيهات.
4. اصطحب أحد أفراد العائلة أو صديقًا، فقد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة لك خلال الموعد، عندئذٍ قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد نسيته أو فاتك.
5. اكتب كافة الأسئلة التي ترغب في طرحها على طبيبك، ولا تخف من طرح الأسئلة، أو التحدث عندما لا تفهم شيئًا مما يقوله طبيبك.

   رتب أسئلتك بدءًا من الأكثر أهمية إلى الأقل في الأهمية – حال نفاذ وقتك مع طبيبك -، وبالنسبة لمتلازمة راي  نقدّم لك  بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما الأسباب المحتملة الأخرى لأعراض طفلي؟
• ما الاختبارات اللازمة؛ لتأكيد التشخيص؟
• ما خيارات العلاج وإيجابيات، وسلبيات كل منها؟
• ما النتائج التي يمكن أن أتوقعها؟
• ما نوع المتابعة التي يجب أن أتوقعها؟

   نذكّرك بإلقاء الأسئلة التي أعددتها؛ لطرحها على طبيبك، فلا تتردد في طرح هذه الأسئلة خلال موعدك معه.

يمكنك أيضًا الإطلاع على:

• شلل الأطفال.
• الحمى عند الاطفال.

المصدر: MayoClinic