ورم القواتم | كل ما تريد معرفته عن ورم الغدة الكظرية النادر
لا شك أن ورم القواتم من الأورام النادرة التي تُصيب الغدة الكظرية، وأن حوالي 10٪ إلى 15٪ من الأورام النادرة سرطانية، كما قد تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم، ولكن من الجيد أن معظم أورام (ورم القواتم) حميدة مما يعني أنها ليست سرطانية.
تتشكل أورام الغدد الصماء النادرة في الغدد أو الخلايا التي تنتج الهرمونات، مثل: الغدة الدرقية، والغدة الكظرية، والغدة النخامية، وكذلك خلايا البنكرياس، وتُسمى أورام الغدد الصماء بأسماء مختلفة اعتمادًا على مكان وجودها في الجسم، أو حسب نوع الخلية التي تبدو عليها، ومن أمثلة أورام الغدد الصماء النادرة: ورم القواتم؛ لذا هيا بنا عزيزي القارئ نتعرف على العديد من الحقائق التي تدور حول ورم القواتم، وأعراضه، وأسبابه، وطرق علاجه.
جدول المحتويات
- ما المراد بورم القواتم (Pheochromocytoma)؟
- ما أعراض وعلامات ورم القواتم؟
- ما مدى شيوع ورم القواتم؟
- أسباب ورم القواتم:
- ما محفزات مرض ورم القواتم؟
- كيفية تشخيص ورم القواتم PCC:
- ما علاج ورم القواتم (Pheochromocytoma)؟
- ما تشخيص ورم القواتم؟
- هل ورم القواتم وراثي في العائلات؟
ما المراد بورم القواتم (Pheochromocytoma)؟
هو نوع من أورام الغدد الكظرية التي تقع بالقرب من الكُلى، وتوجد غدة كظرية واحدة فوق كلا من الكليتين، وتفرز مستويات عالية من الإبينفرين والنورادرينالين، وعلى الرغم من صغر حجمها فإن لها العديد من الوظائف، كما أنًّ للخلايا الموجودة في مناطق مختلفة من الغدد الكظرية وظائف مختلفة في نظام الغدد الصماء.
- تفرز الخلايا في جزء من قشرة الغدة الكظرية (zona fasciculata و zona reticularis) الكورتيزول: وهو هرمون مشابه للكورتيزون، وهو ضروري للتعامل مع الضغوط، وفي منطقة أخرى (المنطقة الكبيبية) تفرز الخلايا هرمونًا يسمى الألدوستيرون (aldosterone) الذي يساعد على تنظيم الماء والملح، ومن ثم التحكم في ضغط الدم.
- يشار إلى المنطقة الداخلية من الغدة الكظرية “النخاع الكظري”: هذا هو المكان الذي تفرز فيه الخلايا مواد تسمى الكاتيكولامينات (الإبينفرين، والنورادرينالين، والدوبامين)، هذه هي هرمونات “الهروب أو القتال” هي مسئولة جزئيًا عن الشعور باندفاع “الأدرينالين” الذي يشعر به الناس عندما يخافون، وهذه الهرمونات هي التي يتسبب ورم القواتم في إنتاجها بإفراط.
- ورم القواتم هو ورم ينتج من هذه الخلايا التي تفرز الكاتيكولامين: وقد يشار إلى الخلايا التي تفرز الكاتيكولامين أحيانًا باسم خلايا الكرومافين، وتوجد في مناطق أخرى من الجسم وكذلك في النخاع الكظري، وقد ينشأ ورم القواتم من خلايا كرومافين الموجودة خارج الغدة الكظرية في بعض الأحيان، وفي هذه الحالة يطلق عليها ورم القواتم خارج الغدة الكظرية، أو ورم المستقتمات، وعادةً ما تكون موجودة في البطن.
قد يحدث ورم القواتم للأشخاص في أي عمر، ولكن تبلغ ذروة الإصابة بين العقدين الثالث والخامس من العمر، ومن الجيد أن أورام القواتم نادرة جدًا، ومعظمها حميدة.
ما أعراض وعلامات ورم القواتم؟
يعاني بعض الأشخاص المصابين بالورم من ارتفاع ضغط الدم طوال الوقت، وقد يرتفع الضغط وينخفض لدى آخرين، وهذه هي العلامة الأبرز على وجود مشكلة ولكن يكون لدى معظم المرضى علامة واحدة على الأقل من الأعراض الآتية، وهي:
- الإمساك.
- الشعور بالدوار عند الوقوف.
- الغثيان.
- الارتعاش.
- ضيق في التنفس.
- شحوب الجلد.
- سرعة ضربات القلب أو عدم انتظامها (خفقان القلب).
- الصداع الشديد.
- آلام في المعدة، أو الجانب، أو الظهر.
- تعرّق غير عادي.
- التقيؤ.
- فقدان الوزن.
- الشعور بالضعف.
- حدوث نوبات قلق.
تميل أعراض ورم القواتم إلى أن تكون غير متوقعة، وغالبًا ما تحدث في نوبات مفاجئة قد تستمر من بضع دقائق إلى ساعة، كما قد تظهر هذه الأعراض عدة مرات في اليوم أو تحدث بضع مرات في الشهر، ومع نمو الورم قد تصبح الهجمات أقوى وتحدث في كثير من الأحيان.
قد لا تظهر الأعراض على بعض الأشخاص المصابين بورم القواتم، ولم تُكتشف حالتهم مطلقًا أو يحدث اكتشافها فقط في أثناء الاختبارات الخاصة بمشكلة أخرى، كذلك قد يُعاني البعض الآخر من الأعراض لسنواتٍ عديدة قبل تشخيص ورم القواتم.
ما مدى شيوع ورم القواتم؟
من غير المعروف عدد الأشخاص المصابين بورم القواتم لأن العديد من الأشخاص لا يحدث تشخيصهم مطلقًا، ولكن تحدث معظم حالات ورم القواتم لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا، كما تُشير الدراسات إلى أن حوالي 8 أشخاص فقط لكل مليون شخص يعانون ورم القواتم، ولكن هذا التقدير قد يكون منخفضًا.
أسباب ورم القواتم:
قد تحدث الإصابة بمرض ورم القواتم بدون سببٍ واضح ولا تسري في العائلة، ومع ذلك يحدث ما يصل إلى 1 من كل 3 كجزء من اضطراب وراثي، مثل:
- متلازمة فون هيبل لينداو (VHL).
- الورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF1).
إذ قد تتسبب هذه الاضطرابات الوراثية في ظهور أورام مختلفة في جميع أنحاء الجسم.
ما محفزات مرض ورم القواتم؟
الأشياء التي يمكن أن تحفز ورم القواتم، تشمل: الأدوية (حتى الاستخدام المفرط لمضادات الاحتقان يجب أن يؤخذ في الاعتبار)، والانسحاب من الأدوية (مثل: التوقف المفاجئ لبعض أدوية ضغط الدم)، وقد تؤدي نوبات الهلع وإصابات الحبل الشوكي -أيضًا- إلى بعض الأعراض التي تظهر في ورم القواتم.
كيفية تشخيص ورم القواتم PCC:
قد يكون تشخيص ورم القواتم صعبًا لأن الأعراض عامة جدًا، كما يمكن أن تكون ناجمة عن العديد من الحالات الأخرى الأكثر شيوعًا، وقد يُكتشف ورم الغدة الكظرية النادر -أحيانًا- في أثناء الفحص لسببٍ آخر، وفي هذه الحالة سيتطلب المزيد من الاختبارات لتشخيص أكثر دقة للورم، وتشمل:
- تحاليل الدم أوالبول.
- الأشعة المقطعية.
- MRI المسح الضوئي.
إذا كان لديك PCC فقد يتطلب منك إجراء فحص جيني؛ لمعرفة إذا كانت هناك مشكلة في جيناتك، أو إذا كنت معرضًا لخطر الإصابة بورم آخر أو أيًا من أفراد عائلتك.
ما علاج ورم القواتم (Pheochromocytoma)؟
قد يحتاج علاج ورم القواتم إلى تشخيص العديد من الأطباء المختلفين، ومنهم: الأطباء المتخصصين في الاضطرابات الهرمونية، والأطباء معالجي السرطان، وتشمل خيارات العلاج التي يجب مناقشتها مع طبيبك ما يلي:
الأدوية:
سيحتاج معظم المصابين بورم القواتم إلى جراحة لإزالته، ولكن في الغالب قد تأخذ دواءً يسمى حاصرات ألفا (وفي بعض الحالات حاصرات بيتا) لعدة أسابيع قبل العملية؛ فهي تمنع تأثيرات الهرمونات الزائدة على جسمك، وتعمل على تثبيت معدل ضربات القلب وضغط الدم.
الجراحة:
قبل الجراحة قد تحتاج إلى تناول دواء لخفض ضغط الدم، والتحكم في معدل ضربات القلب السريع العرضي، كذلك تُجرى العملية تحت تأثير التخدير العام (عندما تكون فاقدًا للوعي)، وقد تُجرى الجراحة النحو التالي:
جراحة “ثقب المفتاح” (بالمنظار):
يُحدث الطبيب عدد من الجروح الصغيرة (الشقوق) وتمرير الأدوات الدقيقة من خلالها لإزالة الورم، وهذا هو النوع الأكثر شيوعًا لجراحة ورم القواتم، وتتعافى منها أسرع من الجراحة التقليدية.
الجراحة المفتوحة:
يُجرى شقّ واحد كبير في الجلد للوصول إلى الورم وإزالته، وعادةً ما تحدث الشقوق في بطنك.
- سيناقش معك طبيبك أفضل نوع للعملية بالنسبة لك، وسيشرح لك الإجراء بالتفصيل، بما في ذلك: المخاطر.
- إذا كان لديك ورم في غدة كظرية واحدة فقط فمن المحتمل أن يقوم طبيبك بإزالة تلك الغدة بأكملها، ولكن لا تقلق! فستصنع الغدة الأخرى الهرمونات التي يحتاج إليها جسمك.
- أما إذا كان لديك أورام في كلتا الغدتين فقد يزيل الجراح الأورام فقط، ويترك جزءًا من الغدد.
العلاج الإشعاعي أو الكيميائي:
إذا كان ورم القواتم سرطانيًا فقد تحتاج إلى العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي بالإضافة إلى الجراحة، أما إذا تعذر إزالة الورم لديك فستحتاج إلى دواء للتحكم في حالتك، وعادةً ما يكون العلاج مزيجًا من الأدوية؛ للسيطرة على آثار الهرمونات المفرطة.
لكن قد يعود الورم مرة أخرى في عدد قليل من الناس؛ لذلك ستحتاج إلى إجراء فحوصات منتظمة بعد الجراحة حتى يمكن التقاطها وعلاجها في أسرع وقت ممكن إذا عادت، واتصل بطبيبك على الفور إذا عادت الأعراض للظهور مرةً أخرى.
ما تشخيص ورم القواتم؟
يُعد ورم القواتم حميدًا في معظم الحالات، وإذا أمكن تجنب المضاعفات الجراحية المرتبطة بضغط الدم فإن احتمالية العلاج ممتازة.
- قد تتكرر كل من أورام القواتم الخبيثة والحميدة بعد الجراحة، وتختلف الإحصائيات من دراسة إلى أخرى لكن متوسط معدلات التكرار حوالي 10٪؛ لذلك تعد رعاية المتابعة طويلة الأجل بعد الجراحة مهمة جدًا مع العلاجات الإضافية المناسبة للأدوية أو الجراحة.
- في النسبة المنخفضة من هذه الأورام النادرة بالفعل التي يكون فيها السلوك الخبيث واضحًا، وقد يستمر البقاء على قيد الحياة لفترةٍ طويلة جدًا حيث تظل وتيرة المرض بطيئة، وفي حالة تشخيص ورم القواتم في أثناء الحمل فتزداد نسبة الوفيات (خطر الموت) لكل من الأم والجنين، كذلك يوصى بالإحالة في أسرع وقتٍ ممكن إلى مركز رئيس لديه خبرة في هذا الحالة.
هل ورم القواتم وراثي في العائلات؟
في بعض الحالات قد ينتقل ورم القواتم في العائلات حيث أن حوالي 25-35٪ من حالات ورم القواتم تكون وراثية، كما قد ترتبط بعض هذه الحالات الموروثة بحالة وراثية، مثل: أنواع الأورام الصماء المتعددة 2 أ و 2 ب، ومتلازمة فون هيبل لينداو، والورم العصبي الليفي.
ختامًا عزيزي القارئ .. ورم القواتم من الأمراض النادرة، ولكن احذر ! إذا تُرك دون علاج، فقد يتسبب في مشكلات خطرة فيؤثر بشكلٍ كبير على حياتك؛ لذا عليك أن تأخذ حذرك من عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب)، والنوبات القلبية، والسكتات الدماغية، والفشل العضوي، ومع ذلك يمكن إزالة معظم الأورام بنجاح عن طريق الجراحة؛ وهذا يعني عادةً اختفاء معظم الأعراض.
قد يهمك أيضًا:
Responses