التشوّه الخياري | الأسباب وطرق العلاج
التشوُّه الخياري هي حالة يمتد فيها نسيج الدماغ إلى الحبل النخاعي، ويحدث ذلك عندما يكون جزء من جمجمتك صغيرًا بشكلٍ غير طبيعي أو به تشوُّه، ويضغط على مخك ويجبره على التدلي. التشوُّه الخياري غير شائع لكن زيادة استخدام اختبارات التصوير أدت إلى تشخيصاته بشكلٍ متكرر، ويصنف الأطباء التشوُّه الخياري إلى ثلاثة أنواع اعتمادًا على تشريح أنسجة المخ التي تُنقَل إلى القناة الشوكية، وما إذا كانت هناك تشوُّهات في الدماغ أو العمود الفقري.
نوع التشوُّه الخياري الأول يتطور مع نمو الجمجمة والدماغ، نتيجة لذلك قد لا تحدث العلامات والأعراض حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو البلوغ، ويظهر التشوُّه الخياري من النوع الثاني والثالث لدى الأطفال عند الولادة (خِلقي)، ويعتمد علاج التشوُّه الخياري على الشكل، والشدة، والأعراض المرتبطة به، والمراقبة المنتظمة، والأدوية، والجراحة كلها خيارات للعلاج، أيضًا هناك بعض الحالات لا تحتاج إلى علاج.
عناصر المقال:
- ما أعراض التشوه الخياري؟
- ما أسباب التشوه الخياري؟
- ما مضاعفات التشوه الخياري؟
- كيف يتم تشخيص التشوه الخياري؟
- كيف يتم علاج التشوه الخياري؟
- مقترحات القراءة
ما أعراض التشوه الخياري؟
لا تظهر على الكثير من الأشخاص المصابين بتشوُّه خياري أيّ مؤشرات أو أعراض، كما لا يحتاجون للمعالجة، ويتم الكشف عن حالتهم فقط عند إجراء الاختبارات لاضطرابات أخرى غير متعلقة به، ومع ذلك اعتمادًا على النوع والشدة يمكن لتشوُّه خياري التسبب في عدد من المشاكل، ومن أكثر أنواع المشاكل الشائعة لتشوُّه خياري:
- النوع الأول.
- النوع الثاني.
على الرغم من أن تلك الأنواع أقل خطورة عن النمط الطفولي الأكثر ندرة (النوع الثالث) فالمؤشرات والأعراض تظل عائقًا للحياة.
تشوُّه خياري من النوع الأول:
عادة ما تظهر مؤشرات وأعراض مرض تشوه خياري من النوع الأول أثناء فترة الطفولة المتأخرة أو فترة البلوغ، ومن هذه الأعراض الكلاسيكسة للتشوه الخياري: الصداع الذي غالبًا ما يكون شديدًا، وتحدث عمومًا بعد السعال، أو العطاس، أو الإجهاد الفجائيين، كما قد يواجه المصابون بتشوه خياري من النوع الأول ما يلي:
- آلام الرقبة.
- مشية غير مستقرة (مشكلات في التوازن).
- ضعف تناسق اليد (المهارات الحركية الدقيقة).
- خدرًا أو وخزًا في اليدين والقدمين.
- الدُوَار.
- صعوبة البلع المترافقة مع الرغبة في التقيؤ، والاختناق، والتقيؤ في بعض الأحيان.
- مشاكل النطق، مثل: بحّة الصوت.
وبشكلٍ أقل تكرارًا قد يُصاب الأشخاص المصابون بالتشوه الخياري بما يلي:
- رنين أو طنين الأذن.
- الضَّعف.
- بطء في نظم القلب.
- انحناء العمود الفقري (جنف العمود الفقري) المرتبط بقصور الحبل النخاعي.
- تنفس غير طبيعي، مثل: انقطاع النفس الانسدادي النومي، الذي يتسم بفترات انقطاع النفس أثناء النوم.
تشوُّه خياري من النوع الثاني:
في النوع الثاني من التشوُّه الخياري تمتد كمية أكبر من الأنسجة إلى القناة الشوكية مقارنةً بنوع التشوُّه الخياري من النوع الأول، كذلك يمكن أن تشمل المؤشرات والأعراض المتعلِّقة بنوع من السنسنة المشقوقة تسمى القيلة النخاعية السحائية الذي يصاحبه دائمًا النوع الثاني من التشوُّه الخياري، وبالنسبة للقيلة النخاعية السحائية لا يغلق العمود الفقري والقناة الشوكية بشكلٍ صحيح قبل الولادة، قد تتضمَّن المؤشرات والأعراض ما يلي:
- تغييرات في نمط التنفس.
- مشاكل البلع.
- حركات سريعة للعين للأسفل.
- ضعف في الذراعين.
يكتشف التشوُّه الخياري من النوع الثاني عادةً عن طريق الأمواج فوق الصوتية أثناء الحمل، كما قد يشخص أيضًا بعد الولادة، أو في الطفولة المبكرة.
تشوُّه خياري من النوع الثالث:
في واحدة من أكثر الأنواع شدة من المرض التشوُّه الخياري من النوع الثالث؛ يمتد جزء من الجزء الخلفي السفلي من الدماغ (المخيخ) أو جذع الدماغ من خلال فتحة غير طبيعية في مؤخرة الجمجمة، ويتم تشخيص نوع التشوُّه الخياري عند الولادة أو باستخدام المواج فوق الصوتية خلال الحمل.، كما أن معدّل الوفيات الناتجة عن هذا النوع من التشوُّه الخياري أعلى، وقد يؤدي إلى مشاكل عصبية.
ما أسباب التشوه الخياري؟
يحدث تشوُّه خياري من النوع الأول عندما يكون الجزء من جمجمتك الذي يحتوي على جزء من دماغك (المخيخ) صغيرًا جدًّا أو مُشوَّهًا؛ مما يؤدي إلى زيادة الضغط على دماغك واكتظاظه، وفي هذه الحالة يُزاح الجزء السفلي من المخيخ (اللوز) إلى داخل أعلى القناة النخاعية.
أما تشوُّه خياري من النوع الثاني فعادةً ما يرتبط بصورةٍ من صور السنسنة المشقوقة تسمى قيلة نخاعية سحائية، وعندما يدفع المخيخ داخل أعلى القناة النخاعية فقد يُعيق التدفّق الطبيعي للسائل الدماغي النخاعي الذي يحمي دماغك وحبلك النخاعي، كما أن دورة السائل الدماغي النخاعي العليلة هذه قد تؤدي إلى إعاقة الإشارات المنقولة من دماغك إلى جسمك، أو تراكم السائل النخاعي في الدماغ أو الحبل النخاعي، ومن ناحية أخرى قد يؤدي ضغط المخيخ على الحبل النخاعي أو الجزء السفلي من جذع الدماغ إلى ظهور أعراض أو مؤشرات مرَضية عصبية.
ما مضاعفات التشوه الخياري؟
يمكن أن يصبح التشوه الخياري لدى بعض الناس اضطرابًا تدريجيًا ويؤدي إلى مضاعفات خطيرة، وفي حالات أخرى قد لا توجد أعراض مصاحبة للحالة ويكون التدخل غير ضروري، وتتضمن المضاعفات المرتبطة بهذه الحالة:
- الاستسقاء الدماغي: يمكن لتراكم السوائل الفائضة بالمخ (الاستسقاء الدماغي) أن يتطلب استخدام أنبوب مرن (تحويلة) لتحويل السائل الدماغي، وتصريفه إلى منطقة أخرى بالجسم.
- السنسنة المشقوقة. يمكن الإصابة بالسنسنة المشقوقة، وهي حالة لا يتطور فيها الحبل الشوكي أو الجزء الذي يغطيه بشكلٍ كامل، وفي حالة التشوه الخياري يكون جزء من الحبل الشوكي مكشوفًا؛ وهو ما يمكن أن يؤدي إلى حالات خطيرة كالشلل. عادة ما يعاني مرضى التشوه الخياري من النوع الثاني أحد أشكال السنسنة المشقوقة والمعروف باسم القيلة النخاعية السحائية.
- تكهف النخاع الشوكي: يختبر بعض مرضى التشوه الخياري -أيضًا- حالة تسمى تكهف النخاع الشوكي، يتكون فيها تجويف أو تكيس (مصفار) داخل العمود الفقري.
- متلازمة الحبل الشوكي المربوط: وفي هذه الحالة يرتبط الحبل الشوكي بالعمود الفقري مسببًا تمدد الحبل الشوكي، ويمكن أن يؤدي ذلك إلى تلف شديد بالعضلات والأعصاب في الجزء السفلي بالجسم.
كيف يتم تشخيص التشوه الخياري؟
لتشخيص حالتك سيراجع طبيبك تاريخك الطبي، وأعراضك، ويوقع الكشف الجسدي، كما سيطلب منك طبيبك -أيضًا- إجراء فحوص بالأشعة؛ لتشخيص حالتك وتحديد أسبابها. وقد تشمل الاختبارات ما يلي:
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): التصوير بالرنين المغناطيسي عادةً ما يستخدم للكشف عن تشوه خياري، ويستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات راديوية ومغناطيسية قوية؛ لتكوين رؤية مُفصَّلة لجسمك.
هذا الاختبار الآمن وغير المؤلم يُكوِّن صورًا ثلاثية الأبعاد حول التراكيب الشاذة في مخك التي قد تتعلق بأعراضك، كما يمكنه -أيضًا- تصوير المخيخ، وتحديد ما إذا كان ممتدًا داخل القناة الشوكية، كذلك يمكن تكرار التصوير بالرنين المغناطيسي في كل وقت، كما يمكن استخدامه لمتابعة تقدم مرضك.
- الفحص بالأشعة المقطعية: قد ينصحك طبيبك بإجراء تقنيات أخرى للتصوير، ومنها: التصوير بالأشعة المقطعية.
يستخدم فحص التصوير بالأشعة المقطعية (CT) الأشعة السينية للحصول على صور مقطعية للجسم، كما يمكن للتصوير بالأشعة المقطعية المساعدة في الكشف عن الأورام الدماغية، وتلف الدماغ، وخلل الأوعية الدموية، وحالات أخرى.
كيف يتم علاج التشوه الخياري؟
يعتمد علاج تشوُّه خياري على مدى شدة الحالة وخصائصها، فإذا لم يكن لديك أي أعراض فمن المرجح أن يوصي طبيبك بعدم تلقّي أي علاج بخلاف المتابعة مع الفحوصات المنتظمة، والفحص الطبي المرن، والفحص بالرنين المغناطيسي. عندما يكون الصداع أو أنواع أخرى من الألم هي الأعراض الرئيسة فقد يوصي طبيبك بتناول أدوية مسكنة للألم.
تقليل الضغط بالجراحة:
عادةً ما يعالج الأطباء التشوُّه الخياري العرضي بالجراحة، والهدف منها هو إيقاف تقدم التغييرات في تشريح مخك والقناة الشوكية، وكذلك تخفيف أو استقرار أعراضك. بعد نجاح هذا يمكن للجراحة أن تقلص الضغط على المخيخ والحبل النخاعي، كما يمكن استعادة التدفق الطبيعي للسائل النخاعي. في الجراحة الأكثر شيوعًا للتشوُّه الخياري تسمى تخفيف ضغط الحفرة الخلفية يقوم الجراح بإزالة جزء صغير من العظام في الجزء الخلفي من جمجمتك؛ مما يخفِّف الضغط عن طريق إعطاء المخ مساحة أكبر.
وفي كثير من الحالات قد يفتح غطاء مخك ويطلق عليه اسم الأم الجافية، كما قد تخاط -أيضًا- لصيقة جلدية مكانه؛ لتوسيع الغطاء وتوفير مساحة أكبر لمخك، قد تكون هذه اللصيقة الجلدية من مادة اصطناعية، أو يمكن أن تكون نسيجًا أخذ من جزء آخر من جسمك، كما قد يزيل طبيبك -أيضًا- جزءًا صغيرًا من العمود الفقري؛ لتخفيف الضغط على الحبل النخاعي، وإتاحة مساحة أكبر له. قد تختلف التقنية الجراحية اعتمادًا على وجود تكيسًا ممتلئًا بالسائل (أنبوب المصفار)، أو وجود سائل في دماغك (الاستسقاء الدماغي)، فإذا وجد تكيس ممتلئ بالسائل أو استسقاء دماغي فقد تحتاج إلى أنبوب (تحويلة)؛ لتصريف السائل الزائد.
المخاطر الجراحية والمتابعة:
تنطوي الجراحة على مخاطر، مثل: احتمال حدوث التهاب، أو تجمع السائل في دماغك، أو تسرّب السائل الدماغي النخاعي، أو مشاكل في التئام الجروح. ناقش المميزات والعيوب مع طبيبك؛ لتقرر ما إذا كانت الجراحة هي العلاج الأمثل لك. فالجراحة تقلل الأعراض لدى أغلب الناس، ولكن إذا كانت إصابة العصب حدثت فعلًا في القناة النخاعية فهذا الإجراء لن يعالج الإصابة، كما أنك بعد الجراحة ستحتاج إلى فحوصات متابعة منتظمة مع طبيبك، بما في ذلك: اختبارات تصويرية دورية؛ لتقييم نتيجة الجراحة، ومدى تدفّق السائل الدماغي النخاعي.
مقترحات القراءة
المصدر: Chiari malformation | NHS
Responses