الشلل النصفي التشنجي الموروث | ماذا تعرف عنه؟
يعد الشلل النصفي التشنجي الموروث من الأمراض العصبية قليلة الشيوع نسبيًا، فهو يصيب ٢_٣ أشخاص من كل ١٠٠٠٠٠ شخص تقريبًا، لكن نظرًا لخطورته و تأثيره الكبير على حياة المصاب وحياة مَن حوله كان من المواضيع التي حظيت باهتمام كبير ودراسات معمقة من قبل العلماء، وسنتعرف في هذا المقال على الشلل النصفي وسنجيب عن بعض الأسئلة الشائعة حوله.
محتويات المقال:
- ما تعريف الشلل النصفي التشنجي الموروث؟
- كيف يمكن تشخيص الشلل النصفي التشنجي الموروث؟
- هل الشلل النصفي التشنجي موروث أم مكتسب؟
- ما أنواع الشلل النصفي التشنجي الموروث؟
- ما الفرق بين الخزل الشقي والخزل النصفي؟
- ما أعراض الشلل النصفي التشنجي؟
- ما علاج الخزل النصفي التشنجي؟
- مقترحات القراءة
ما تعريف الشلل النصفي التشنجي الموروث؟
الشلل النصفي التشنجي الموروث الذي يُعرَف أيضًا بالخزل النصفي التشنجي العائلي أو متلازمة شترومبل لورين، هو عبارة عن آفة تنكسية في الجهاز العصبي المركزي تسبب مجموعة من الأعراض، أهمها: ضعف وصلابة يتركزان بشكل رئيس في عضلات الطرفين السفليين أو النصف السفلي من الجسم بشكلٍ عام على عكس النصف العلوي من الجسم والذي غالبًا ما يكون سليمًا (ما عدا بعض الحالات النادرة التي سوف نتحدث عنها بعد قليل)، وتكون أعراض هذا المرض من النوع المترقي أي أنها تسوء بمرور الوقت.
كيف يمكن تشخيص الشلل النصفي التشنجي الموروث؟
نظرًا لكون الشلل النصفي التشنجي مرضًا قليل الشيوعِ فهو نادرًا ما يتم تشخيصه بشكلٍ صحيح في المشافي والعيادات العصبية، ومن المهم معرفة أن الشلل النصفي هو مرض عصبي وليس عضلي؛ أي أن الآفة تتوضع في العصبونات المحركة العلوية للجهاز العصبي وتسبب تنكسها وعجزها عن إرسال السيالة العصبية للعضلات.
هل الشلل النصفي التشنجي موروث أم مكتسب؟
قد يتساءل البعض.. هل الشلل النصفي التشنجي مرض موروث أم مكتسب؟ في الحقيقة هو مرض وراثي قد تم اكتشاف العديد من الجينات المرتبطة بإحداث المرض منها ١٨ جين ينتقل بصفة جسدية سائدة، و١٧ جين ينتقل بصفة جسدية متنحية، هذا بالإضافة إلى ثلاثة جينات تورث بصفة مرتبطة بالجنس، وبالتالي ليس بالضرورة أن يصاب جميع أطفال العائلة بالمرض، لكنهم قد يكونون حاملين للجين المسبب له.
ما أنواع الشلل النصفي التشنجي الموروث؟
هناك نوعان لوراثة الشلل النصفي:
- الشلل البنصفي البسيط: حينما يرث الطفل أليلًا طافرًا واحدًا من أحد أبويه فهو سيصاب بما يسمى الشلل النصفي البسيط(الصافي).
- الشلل النصفي المعقد: حين يرث أليلين طافرين من كلا أبويه سيصاب بالشلل النصفي المعقد(المختلط)، لكن هذا نسبته أقل بكثير من سابقه حيث تشير بعض الدراسات إلى أن ١٠ بالمئة فقط من المرضى يصابون بالشكل المعقد من الشلل النصفي.
ما الفرق بين الخزل الشقي والخزل النصفي؟
قد يخلط البعض بين أعراض الخزل الشقي وأعراض الخزل النصفي؛ لذا يجب التنويه إلى أنهما مرضان مختلفان تمامًا، فالخزل الشقي هو عبارة عن ضعف شامل لأحد جانبي الجسم الأيمن أو الأيسر ينجم غالبًا عن سكتة دماغية أو آفة في النخاع الشوكي، وتتضمن أعراضه المجموعة في كلمة BE FAST:
- B is for balance: نجد أن المريض يعاني من صعوبة في حفظ توازنه أثناء الوقوف على قدميه؛ خاصةً حين تكون القدمان قريبتين من بعضهما البعض.
- E is for eyes: اسأل المريض إذا ما كان يعاني من رؤية مزدوجة للأشياء، أو رؤية ضبابية، أو تناقص في حدة البصر.
- F is for face: اطلب من المريض أن يبتسم ولاحظ إذا ما كان يعاني من شلل في عضلات الوجه فسوف تتدلى زاوية الفم من الجانب المصاب نحو الأسفل.
- A is for arms: اطلب من المريض أن يرفع ذراعيه ولاحظ إذا كانت إحدى يديه أو كلتاهما تهبط للأسفل.
- S is for speach: لاحظ إذا ما كان هناك ثقل وبطء في كلام المريض، أو أن المريض يتفوه بكلمات غير مفهومة وجمل غير مترابطة.
- T is for time: عند ملاحظة العلامات السابقة اتصل بالإسعاف مباشرةً، لأن كل دقيقة ستكون مهمة في حياة المريض.
ما أعراض الشلل النصفي التشنجي؟
بالعودة إلى أعراض الشلل النصفي التشنجي نجد أنها تتباين من مريض لآخر، كما قد تتطور في أي عمر منذ الطفولة الباكرة وحتى الكهولة، ففي الشلل النصفي البسيط تقتصر الأعراض على صلابة وضعف مترقٍّ في الطرفين السفليين وهو العرض الرئيس كما أسلفنا، كما قد يوجد أيضًا اضطرابات في المشية، واضطرابات في التبول، وقد يحدث أيضًا تدهور للحس في الطرفين السفليين، أما في الشلل النصفي المعقد فبالإضافة للأعراض السابقة نشاهد أعراضًا أخرى، تتضمن:
- الصرع.
- صعوبة في المشي وحفظ التوازن(رنح).
- الخرف.
- مشاكل عصبية في العين، مثل: أذيات الشبكية، وأذيات العصب البصري.
- مشاكل في الكلام، والتنفس، والبلع، وأحيانًا نقص في السمع.
قد يضطر بعض المرضى للجوء إلى استخدام مساعدات المشي (العكازات) أو الكرسي المتحرك من أجل التنقل من مكان لآخر.
ما علاج الخزل النصفي التشنجي؟
سنتحدث أخيرًا عن علاج الخزل النصفي، وللأسف الشديد لم يتمكن العلماء بعد من التوصل لعلاجٍ شافٍ للشلل النصفي التشنجي، حيث أنه غير ممكن منع حدوث المرض أو إيقاف تطوره أو إحداث تراجع في أعراضه بطرق العلاج التقليدية، لكن لحسن الحظ يمكن التخفيف من وطأة الأعراض وذلك بتحسين نوعية حياة المريض بالعديد من الوسائل، أهمها:
- العلاج الفيزيائي: حيث أثبتت الدراسات أن ممارسة بعض تمارين القوى، والتمطيط، والتمارين الهوائية (الآيروبيك) تسهم في تحسين قوة ومدى الحركة، كما يستخدم العلاج الفيزيائي أيضًا في العديد من الأمراض العصبية الأخرى.
- المرخيات العضلية وحقن البوتوكس: قد تكون خيارًا فعالًا في تخفيف حدة التشنج العضلي، كما أن تدريب المريض على بعض المهارات (العلاج بالممارسة) قد يساعده على القيام بأنشطته اليومية بشكلٍ مستقل دون الاعتماد على غيره -قدر الإمكان-.
- الجراحة: حيث أن الجراحة تستطب في سياق الشلل النصفي في حالات محدودة جدًا، إذ أنها قد تستخدم أحيانًا من أجل تحرير الأعصاب أو تقصير العضلات.
وهكذا نجد أن الشلل النصفي التشنجي هو آفة عصبية مزمنة مترقية تنتقل من الآباء للأبناء، أكثر أعراضه شهرة هو اليبوسة والضعف في عضلات الطرفين السفليين، ولا زالت الأبحاث جارية لإيجاد علاجٍ شافٍ لهذا المرض، وفي النهاية نأمل أعزائي القراء أن تكونوا قد حققتم الاستفادة المثلى من هذا المقال، نتمنى لكم دوام الصحة و العافية.
تعليقات